Ембріональна рабдоміосаркома: лікування, прогноз

Рабдоміосаркома відноситься до одного з різновидів саркоми - раку м`яких тканин, кісток або сполучної тканини. Пухлина найчастіше з`являється в м`язах, що прикріплюються до кісток. Рабдоміосаркоми - злоякісні новоутворення, що зароджуються в скелетної м`язі. Вони починаються в якій-небудь одній частини тіла або відразу в декількох місцях.

Мікроскопічно рабдоміосаркома у дорослих має вигляд довгастих або округлих клітин химерної форми. Більше ця пухлина характерна для дитячого віку.

Види рабдоміосарком

Рабдоміосаркоми за внутрішньою будовою діляться на види:

1. ембріональна рабдоміосаркома складається з клітин круглої і веретеноподібної форми, дослідження цитоплазми яких показує поперечне або поздовжнє смугастість. Цей вид рабдоміосарком зустрічається найчастіше. З`являється ембріональна рабдоміосаркома у дітей і в підлітковому віці. Розташовується вона в області шиї або голови, на статевих органах, в носоглотці. Пухлина чутлива до променевої терапії, але схильна до швидких рецидивів.

2. Альвеолярна рабдоміосаркома має у своєму складі групи клітин круглої і овальної форми, які оточені перегородками із сполучної тканини. Для цього виду пухлин характерна поява на ногах або руках, животі, грудях, анальної області або статевих органах. Нерідко її можна зустріти у підлітків і дорослих людей на кінцівках. Прогноз несприятливий.

3. Склад плеоморфной рабдоміосаркоми - поліморфні веретеноподібні, стрічкоподібні, зірчасті клітини, пухлини з яких можуть з`являтися на ногах або руках людей. Як правило, зростання рабдоміосарком відбувається швидко і не викликає болів і порушень функцій. Відбувається лише розширення вен. Вони часто проростають крізь шкіру і покриваються виразками, утворюючи екзофітні, що кровоточать пухлини.

Фактори ризику

Серед факторів зовнішнього середовища не знайдено таких, які підвищують ймовірність появи цієї пухлини. Це відрізняє рабдоміосаркому від більшої частини ракових пухлин.

Через те що точно не відомі причини, що викликають розвиток пухлини, не можна дати жодних порад, що дозволяють уникнути її утворення. Однак потрібно враховувати, що при адекватному лікуванні рабдоміосаркоми хворим іноді вдається повністю вилікуватися.

Факторами ризику появи ембріональної рабдоміосаркоми є такі генетично обумовлені захворювання:

1. Синдром Лі-Фраумені, що представляє собою рідко зустрічається захворювання, при якому успадковується ознака, коли вистачає пошкодження гена у одного батька, щоб з високою частотою виникали пухлини різноманітних типів. У спадщину при даній патології передається специфіка реакцій тканин на пухлину, коли різко зростає ймовірність розвитку злоякісних пухлин у молодому віці (до 30 років).

2. Нейрофіброматоз першого типу - найбільш поширене спадкове захворювання, що викликає схильність до появи злоякісних новоутворень.

3. Синдром Беквіт-Видемана - патологія, для якої характерна макросомія, макроглоссия і омфалоцеле. Також вона проявляється у дітей дефектами передньої стінки живота, грижею, неонатальної гіпоглікемією, розбіжністю прямих м`язів.

4. Синдром Костелло - рідко зустрічається захворювання, для якого характерні вроджені аномалії: затримка росту, грубі риси обличчя, шкірні зміни.

5. Синдром Нунана - генетичне захворювання, для якого властиві низькорослість і відхилення в соматичному розвитку. Може розвиватися у всій сім`ї або в окремих її членів.

Немовлята, що мали при народженні велику вагу і зріст, мають більший, ніж інші, ризик виникнення ембріональної рабдоміосаркома. Як правило ж, причини виникнення ембріональної рабдоміосаркоми невідомі. Ознакою захворювання є поява пухлини, що стає все більше і більше.

Симптоми

Симптоматика захворювання визначається формою раку. Потрібна термінова консультація лікаря, якщо у дітей спостерігаються перераховані ознаки онкології:

• набряк або припухлість, що збільшуються в розмірах або що не проходять, іноді болезненние;
• випучіваніе очей;
• сильний головний біль;
• труднощі з дефекацією і мочеіспусканіем;
• поява крові в сечі;
• крововилив у пряму кишку, горло, ніс.

Діагностика

На сьогоднішній день не розроблено методик визначення рабдоміосаркоми до появи її перших явних симптомів.

Найбільш ранні ознаки онкології - локальна припухлість або ущільнення, що не викликають спочатку проблем або хворобливих відчуттів. Цей симптом характерний для рабдоміосарком рук, ніг і тулуба.

Якщо пухлина локалізована в очеревині або тазової області, можлива поява болі в животі, блювоти або запору. Це ембріональна рабдоміосаркома заочеревинного простору. Рідше, розвиваючись в жовчних шляхах, рабдоміосаркома викликає жовтяницю.

Якщо виникає підозра на це новоутворення, необхідно провести біопсію, яка дозволить уточнити, який різновид рабдоміосаркоми виникла.

У більшості випадків рабдоміосаркома виникає в зонах, де вона легко виявляється, наприклад, в носовій порожнині або за межами очного яблука. Якщо випинається очей, або з`являються носові виділення, слід негайно звернутися до лікаря з підозрою на пухлину, щоб провести діагностику на ранньому етапі її розвитку. У тому випадку, коли рабдоміосаркома з`являється на поверхні тіла, вона легко виявляється без глибокого обстеження. Це так звана ембріональна рабдоміосаркома м`яких тканин.

У 30% хворих ембріональну рабдоміосаркому знаходять в ранній стадії, коли можна її повністю видалити. Але у переважної більшості хворих детальне обстеження виявляє метастази малого розміру, лікування за наявності яких вимагає хіміотерапії.

Ембріональні рабдоміосаркоми, що розташовуються в районі яєчка найчастіше утворюються у маленьких дітей і виявляються батьками дитини при митті. Якщо пухлини виникають у сечовивідних шляхах, вони викликають утруднене сечовипускання або кров`янисті виділення - симптоми, які не можна проігнорувати.

Стадії пухлини

1. Перша стадія. Пухлина може бути будь-якого розміру, але вона ще не поширилася на вузли лімфатичної системи і розташовується в одній з прогностично сприятливих зон тіла:

- очах або окологлазной області-

- шиї та голові (виключаючи тканини в зоні головного і спинного мозку) -

- жовчних шляхах і жовчному пузире-

- в матці або яєчках.

Місця, що знаходяться поза перерахованих, вважаються несприятливими областями.

2. Друга стадія. Пухлина розташовується в одній з несприятливою зон (зони, які відсутні у списку сприятливих). Розмір пухлини не перевищує 5 см, і не відбулося поширення на лімфовузли.

3. Третя стадія. Пухлина розташовується в несприятливій області, і дотримується одна з умов:

- розмір пухлини менше 5 см, і сталося поширення її на найближчі лімфоузли-

- розмір пухлини перевищує 5 см, і є ризик, що вона пошириться на найближчі лімфовузли.

4. Четверта стадія. Розмір пухлини може бути будь-яким, і сталося поширення її на найближчі лімфовузли. Сталося поширення раку на віддалені області тіла.

Групи ризику

Отримана хворому група ризику визначає ймовірність рецидивування рабдоміосаркоми. Будь-яка дитина, який одержує лікування від ембріональної рабдоміосаркоми, обов`язково повинен додатково отримувати хіміотерапію, щоб стала менша ймовірність рецидиву пухлини. Вид протипухлинного препарату, дозування і число сеансів - все це визначається тим, до якої групи ризику віднесено дитина - низькою, проміжної або високою.

Варіанти лікування

Пацієнти з ембріональної рабдоміосаркома можуть лікуватися різними способами.
Лікування злоякісних пухлин увазі окремі методики, які прийнято вважати традиційними. Інші методики знаходяться на етапі клінічних випробувань. До клінічних випробувань вдаються з метою поліпшення наявних методик лікування або збільшення кількості даних про новітні способи лікування пацієнтів з рабдоміосаркома. Якщо в результаті клінічних випробувань з`ясовується, що нові методики лікування перевершують традиційні, то новий спосіб лікування переходить в розряд традиційних.

Так як злоякісні новоутворення мають властивість з`являтися в різних областях тіла, застосовується велика кількість видів лікування. Лікування рабдоміосаркоми у дітей курирує дитячий онколог.

Серед методик лікування є такі, які здатні викликати побічні ефекти, навіть коли з моменту лікування пройшло багато часу.

Хірургія

Хірургічний спосіб, або видалення пухлини, широко застосовується при лікуванні рабдоміосаркоми. Така операція називається "широке місцеве висічення". Це втручання полягає у видаленні пухлини і частини сусідніх тканин разом з лімфовузлами, які також вражає рабдоміосаркома. Лікування іноді полягає у виконанні декількох операцій. На рішення про призначення операції та про її типі впливають такі чинники:

- місце первісної локалізації пухлини-

- які функції організму дитини порушені опухолью-

- реакція пухлини на променеву терапію або хіміотерапію, які можуть бути застосовані в першочерговому порядку.

У більшої частини дітей видалення всього об`єму пухлини хірургічним шляхом неможливо.

Ембріональна рабдоміосаркома м`яких тканин має властивість утворюватися в різних місцях організму, для кожного з яких потрібно своя операція. Хірургічне втручання показане в разі рабдоміосаркоми статевих органів або очей, якщо біопсія підтвердила діагноз. Перед операцією можуть бути призначені хіміотерапія або променева терапія для скорочення великих пухлин, прооперувати які неможливо, щоб спростити завдання видалення раку.

Навіть у тому випадку якщо лікареві вдається видалити всю пухлину, хворі після закінчення операції повинні бути піддані хіміотерапії, щоб придушити ракові клітини, що залишилися в живих. Поряд з хіміотерапією використовується променева терапія. Лікування, спрямоване на зменшення ризику рецидиву хвороби, називають ад`ювантної терапією.

Променева терапія

При цьому виді лікування застосовуються рентгенівське або інші види випромінювання. Спрямована променева терапія на те, щоб убити клітини пухлини або призупинити її зростання. Своє застосування в медицині знайшли два способи променевої терапії - зовнішня і внутрішня.

Зовнішня використовує джерело випромінювання за межами тіла людини для опромінення області пухлини. Внутрішня променева терапія, або брахітерапія виробляє опромінення пухлини з розміщенням радіоактивних речовин в безпосередній близькості від неї всередині тіла людини. Вона застосовується для лікування раку сечового міхура, голови, шиї, передміхурової залози, вульви.

Вид променевої терапії та дози визначаються віком дитини і типом пухлини, початкової її локалізацією, а також наявністю залишків пухлини і ступенем охоплення пухлиною найближчих лімфовузлів після операції.

Хіміотерапія

Це різновид лікування пухлини, що використовує медичні засоби для зупинки росту клітин раку. Хіміопрепарати допомагають вбити ці клітини або уникнути їх поділу. При проведенні курсу системної хіміотерапії препарати приймаються всередину або вводяться внутрішньовенно або внутрішньом`язово. Поступаючи в кров, ліки впливають на пухлинні клітини по всьому тілу. При регіональної хіміотерапії препарати вводяться безпосередньо в органи і порожнини тіла, а також в спинномозкову рідину. Нерідко застосовується комбінована хіміотерапія, що представляє собою лікування, при якому застосовується більше одного протиракового препарату. Метод хіміотерапії вибирається залежно від виду та стадії розвитку новоутворення.

Хіміотерапія показана кожній дитині, яка лікується від рабдоміосаркоми. Вона дозволяє звести до мінімуму ймовірність рецидиву захворювання. Вибір ліки, його доза і число процедур визначаються групою ризику рабдоміосаркоми.

Нові види лікування

Нові види лікування рабдоміосаркоми, що проходять випробування:

• Великі дози хіміотерапії в поєднанні з проведенням трансплантації стовбурових клітин. Метод дозволяє організувати заміну кровотворних клітин, які зруйновані під час лікування раку. Незрілі клітини крові перед проведенням лікування видаляються з кісткового мозку або крові хворого і консервуються. Після закінчення хіміотерапії законсервовані стовбурові клітини розконсервовують і методом інфузії повертають пацієнтові. Таким чином клітини крові відновлюються.
• Імунотерапія. При цьому різновиді лікування для боротьби з раком використовується імунна система пацієнта. Застосовувані препарати служать для того, щоб підвищити або відновити природний захист організму від раку. Такий вид лікування пухлин називається біотерапії.
• Таргетна терапія. Цей вид терапії спрямований проти метастазів. Таргетна терапія грунтується на застосуванні спеціальних антитіл, які зв`язуються ракової клітиною. Ці антитіла подібні традиційним антитілам людського організму. При цьому вони являють собою високотехнологічні ліки. Завдяки таргетной терапії при лікуванні "хімією" можна знайти і атакувати лише ракові клітини, не завдаючи шкоди здоровим клітинам. При рабдоміосаркома в якості таргетной терапії використовуються інгібітори ангіогенезу. Ці препарати заважають формуванню кровоносних судин в новоутвореннях. Це призводить до того, що пухлина голодує і перестає рости. Інгібітори ангіогенезу і моноклональні антитіла - типи агентів, що проходять клінічні випробування для боротьби з ембріональної рабдоміосаркома.