Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих і дітей: причини, симптоми, лікування

Найважливішу роль у лікуванні рідкісного захворювання грає діагностика, що дозволяє диференціювати захворювання з низкою інших порушень зі здоров`ям. Лікування хвороби Стілла тривале, проте прогноз у пацієнтів, вчасно звернулися до фахівця, в більшості випадків хороший.

Історія захворювання

Уперше про захворювання дізналися в 1897 році завдяки лікарю Джорджу Стілла. Але в цей час хвороба Стілла вважалася лише однією з форм ревматоїдного артриту. Тільки в 1971 році Ерік Байуотерс опублікував дослідження, що виділяють захворювання з ряду проблем зі схожою симптоматикою.

Медична статистика свідчить про те, що захворіти рідкісним захворюванням в рівній мірі можуть представники як чоловічої, так і жіночої статі. Однак більшість пацієнтів, що звернулися до лікаря з симптомами хвороби Стілла і отримали підтверджує діагноз, - діти, які не досягли 16-річного віку. Враховуючи такий юний вік більшості пацієнтів, постановка діагнозу ускладнюється, тому що батькам, вперше помітили симптоми у дитини, складно повірити в наявність настільки "віковий" проблеми.

Причини розвитку хвороби

Дотепер етіологія розвитку захворювання неясна. Численні дослідження, спрямовані на виявлення фактора, який спровокував хвороба Стілла у дорослих і дітей, не дали результату. За загальноприйнятою гіпотезою захворювання є результатом впливу на організм інфекційних або вірусних агентів, але доказів, що підтверджують дане твердження, немає.

Лікарі намагалися асоціювати захворювання з вагітністю, застосуванням медичних препаратів, у тому числі жіночих гормонів, стресами та іншими факторами. За деякими даними хвороба Стілла відноситься до аутоімунних порушень. Достовірно доведено лише те, що в активній фазі хвороба характеризується змінами в концентрації цитокінів. Можливо, в майбутньому медицина зможе виявити причину захворювання, тим самим спростивши його діагностику і прискоривши одужання хворих.

Симптоми хвороби Стілла у дорослих

Ювенільний ревматоїдний артрит, симптоми якої схожі з низкою інших захворювань, діагностують за кількома показниками:

• Лихоманка, що виникає при хворобі Стілла, відрізняється від лихоманки, властивою ряду інфекційних захворювань, своєю непостійністю. Традиційно температура протягом доби тримається в межах норми, але двічі на день піднімається до 39 градусів і вище. При цьому у п`ятої частини пацієнтів зниження температурних показників і поліпшення самопочуття хворого не спостерігається, що істотно ускладнює діагностику.
• На піку підйому температури у хворого проявляються шкірні висипання, представлені рожевими папулами або макулами. Найчастіше висип розташовується на тулуб і в проксимальних відділах кінцівок, рідше - картина висипу представлена на обличчі. У третини хворих висип підноситься над покровом шкіри, виникаючи переважно в місцях тертя й здавлювання. Подібний симптом називають феноменом Кебнера. Не завжди висип супроводжується свербінням, а її досить блідий рожевий колір і періодичне зникнення роблять симптом непомітним для хворого. Лікарі для постановки точного діагнозу змушені піддавати хворого тепловому впливу, активізуються прояв висипань. Це може бути теплий душ або накладення теплих серветок. Атиповим проявом хвороби вважаються: алопеція, вузлувата еритема, петехіальні крововиливи. Але на практиці такі симптоми зустрічаються вкрай рідко.

• Початкова стадія хвороби Стілла характеризується появою міалгія і артралгій. При цьому спочатку уражається лише один суглоб. З часом хвороба охоплює інші суглоби, приймаючи характер поліартриту. Насамперед уражаються колінні, гомілковостопні, променезап`ясткові, тазостегнові, скронево-щелепні, плюснефаланговие суглоби. Але особливістю захворювання, найбільш типовою для більшості випадків, є розвиток артриту дистальних міжфалангових суглобів кистей. Саме це дозволяє диференціювати хвороба Стілла від ревматичної лихоманки, червоною системного вовчака або ревматоїдного артриту.
• У 65% хворих на фоні захворювання виникає лімфаденопатія. У половини пацієнтів збільшуються шийні лімфовузли. При цьому в деяких випадках лімфаденіт приймає некротичний характер.
• На початку захворювання пацієнти відзначають виражене печіння в горлі, яке носить постійний характер.
• Для хвороби Стілла характерні і серцево-легеневі прояви, такі як асептичний пневмоніт, тампонада серця, клапанні вегетації, респіраторного дистрес-синдрому.
• У хворих відзначаються і офтальмологічні порушення. Це ускладнена катаракта, стрічкоподібна дегенерація рогівки ока, іридоцикліт.

Ювенільний ревматоїдний артрит у дітей

Симптоматика захворювання у дітей не відрізняється від дорослої. Однак прояви хвороби Стілла в дитячому віці можуть бути змащені, що призводить до запізнілої діагностики і несвоєчасному лікуванні. Іноді поліартрит в дитячому віці призводить до інвалідності. Щоб уникнути цього, батьки повинні бути гранично уважні до фізичного стану дитини. І при перших же симптомах захворювання звертатися до кваліфікованого фахівця. Запущена хвороба Стілла у дітей може спровокувати непропорційне зростання кінцівок, що потребують оперативного втручання.

Діагностика захворювання

Так як специфічні симптоми захворювання практично відсутні, діагностика утруднюється. У кожному двадцятому випадку хвороба Стілла трактується як лихоманка нез`ясованого характеру. У ряді випадків ставиться діагноз «сепсис». І лише після серії безуспішних курсів антибактеріальної терапії та ряду додаткових аналізів доктора приходять до висновку, що це хвороба Стілла дорослих. Лікування та реабілітація - процедури тривалі і потребують постійного лікарського контролю. Це ж стосується і дітей.

При постановці діагнозу враховуються як симптоми у вигляді спека, припухлості суглобів, збільшення лімфовузлів і запалень горла, так і інші показники, отримані за допомогою Ехокардіограма, комп`ютерної томографії та УЗД. Обов`язковий і аналіз крові, що демонструє рівень тромбоцитів і лейкоцитів. При хворобі Стілла для хворого характерно зниження рівня червоних кров`яних тілець. У дорослих пацієнтів підвищений С-реактивний білок і феритин. При цьому аналізи на антинуклеарні антитіла і ревматоїдний фактор зазвичай негативні.

Лікування під час ремісії

Комплексне та поетапне лікування проводиться як в активній фазі захворювання, так і в період ремісії. У першому випадку процедури виробляються в умовах стаціонару, у другому - хворі отримують необхідну терапію, перебуваючи на амбулаторному лікуванні або в санаторно-курортних установах. Терапія включає медикаментозне лікування, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну фізкультуру і масаж.

Лікування під час загострення захворювання

У період загострення хвороби хворі приймають НПЗЗ, імунодепресанти, глюкокортикоїди. Лікування завжди тривалий. Саме тому як самому пацієнту, так і його родичам необхідно запастися великою дозою терпіння. Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих і дітей - захворювання важке, і впоратися з ним можна тільки при своєчасній діагностиці і грамотно призначеному лікуванні.

Прогноз

Після лікування можливо три форми розвитку захворювання. Найкраща з них - спонтанне одужання, що спостерігається у третини хворих з рідкісним діагнозом. Ще у третини пацієнтів спостерігається періодично рецидивуюча форма хвороби. Найскладніший варіант - хронічна хвороба Стілла у дорослих. Лікування, одужання та реабілітація в цьому випадку може включати в себе не тільки традиційну терапію, але і артропластику, що дозволяє відновити зруйновані захворюванням суглоби.