Мієлопроліферативному захворювання: причини, симптоми, діагностика

Мієлопроліферативні захворювання, причини, симптоми, діагностика яких будуть розглянуті далі, являють собою групу станів, на тлі яких в кістковому мозку відзначається підвищене вироблення тромбоцитів, лейкоцитів або еритроцитів. Всього існує шість типів патологій.

Загальні відомості

Кістковий мозок в нормі здійснює вироблення стовбурових (незрілих) клітин. Через час вони дозрівають, стають повноцінними. Стовбурова клітина може бути вихідною для утворення двох типів елементів: клітин лімфоїдного і мієлоїдного ряду. Незрілі клітини є матеріалом для формування лейкоцитів. З елементів мієлоїдного ряду утворюються:

• Еритроцити. Вони транспортують кисень та інші поживні сполуки до органів і тканин.
• Лейкоцити. Ці елементи відповідають за протистояння інфекційним та іншим патологій.
• Тромбоцити. Ці клітини запобігають кровотечі, формують згустки.

Перед трансформацією в еритроцити, лейкоцити або тромбоцити стовбурової клітці потрібно пройти кілька стадій. Якщо присутній мієлопроліферативному захворювання, то з великої кількості вихідного матеріалу формується 1 або більше типів формених клітин. Зазвичай патологія прогресує досить повільно, у міру підвищення надлишку елементів крові.

Класифікація

Тип, який може мати мієлопроліферативному захворювання, залежить від кількості еритроцитів, тромбоцитів або лейкоцитів. У деяких випадках в організмі відзначається надлишок елементів більше одного виду. Патології поділяються на:

• Хронічну нейтрофільних лейкемію.
• Істинну поліцитемію.
• Хронічну мієлогенну лейкемію.
• Есенційну тромбоцитопенію.
• Ідіопатичний (хронічний) миелофиброз.
• Еозинофільну лейкемію.

Стадії патологій

Хронічне мієлопроліферативному захворювання може трансформуватися в гостру лейкемію. Цей стан характеризується надлишком лейкоцитів. Хронічне мієлопроліферативному захворювання не має певної схеми стадіювання. Терапевтичні заходи будуть залежати від типу патології. Що стосується шляхів поширення, то мієлопроліферативному захворювання може розвиватися одним з трьох способів:

• Проростанням в інші тканини. При цьому злоякісне новоутворення поширюється в навколишні здорові сегменти, вражаючи їх.
• Лімфогенним шляхом. Мієлопроліферативному захворювання може проникати в лімфатичну систему і по її судинах поширюватися по решті тканин і органів.
• Гематогенним шляхом. Клітини злоякісного новоутворення проникають в капіляри і вени, що живлять тканини і органи.

Коли відбувається поширення пухлинних клітин, ймовірно формування нового (вторинного) новоутворення. Цей процес називається метастазуванням. Вторинні, як і первинні новоутворення, відносять до одного типу злоякісної пухлини. Наприклад, має місце поширення лейкемических клітин в мозок. У ньому виявляються пухлинні елементи. Вони відносяться до лейкемії, а не до раку мозку.

Ознаки патології

Як виявляється мієлопроліферативному захворювання? Симптоми патології наступні:

• Втрата ваги, анорексія.
• Швидка стомлюваність.
• Дискомфорт у ділянці шлунка і відчуття швидкого насичення їжею. Останнє спровоковано збільшенням селезінки (сплентомегаліей).
• Схильність до кровотеч, синців або прояви тромбозів.
• Порушення свідомості.
• Біль у суглобах, набряклість, спровоковані подагричний артрит.
• Дзвін у вухах.
• Хворобливість в лівому верхньому квадраті живота і лівому плечі, є наслідком запального процесу або інфаркту селезінки.

Обстеження

Мієлопроліферативному захворювання крові виявляється на підставі результатів лабораторних досліджень. В обстеження входять такі заходи:

• Огляд пацієнта. В даному випадку фахівець визначає загальний стан, виявляє ознаки патології (припухлості, наприклад), а також прояви, які не відзначаються у здорової людини. Лікар також розпитує пацієнта про спосіб життя, перенесені захворювання, шкідливі звички, призначати лікування.
• Розгорнутий ОАК. Забір крові здійснюється для визначення:

  - кількості тромбоцитів і ерітроцітов-
  - співвідношення і числа лейкоцітов-
  - рівня гемоглобіна-
  - об`єму, який займають еритроцити.

• Аспірація і біопсія кісткового мозку. У ході процедури порожнисту товсту голку вводять в грудину або клубову кістку. Ці маніпуляції дозволяють взяти зразки кісткового мозку і тканини, а також крові. Матеріал вивчається під мікроскопом на предмет присутності в ньому патологічних елементів.
• Цитогенетичний аналіз. Ця процедура дозволяє виявити зміни в хромосомах.

Хронічне мієлопроліферативному захворювання: лікування

На сьогоднішній день існує декілька методів терапії патології. Той чи інший варіант вибирається залежно від стану пацієнта і проявів, які супроводжують мієлопроліферативному захворювання. Лікування може призначатися стандартне - перевірений практикою, або експериментальне. Другий варіант являє собою дослідження із застосуванням тих чи інших нових засобів.

Флеботомія

Ця процедура являє собою взяття крові з вени. Матеріал після цього відправляють на біохімічний або загальний аналіз. У деяких випадках флеботомія призначається пацієнтам, яким діагностовано мієлопроліферативному захворювання. Лікування в даному випадку направлено на зменшення кількості еритроцитів.

Аферез тромбоцитів

Цей метод аналогічний попередньому. Різниця в тому, що тут здійснюється усунення зайвих тромбоцитів за допомогою спеціального обладнання. У пацієнта береться кров, яку пропускають по сепаратору. Він затримує тромбоцити. "Очищена" кров повертається пацієнту.

Трансфузія

Ця процедура являє собою переливання крові. В даному випадку відбувається заміщення одних елементів іншими. Зокрема, пацієнт замість своїх зруйнованих і пошкоджених клітин отримує трансфузию лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів.

Хіміотерапія

Цей метод передбачає застосування цитостатичних препаратів. Їх дія спрямована на знищення клітин пухлини або уповільнення зростання новоутворення. При пероральному, внутрішньовенному або внутрішньом`язовому застосуванні ліків, активні їх компоненти проникають у системний кровотік, знищуючи патологічні елементи. Така хіміотерапія називається системною. Регіонарна методика являє собою введення коштів у спинномозковий канал, уражений орган або порожнину організму безпосередньо.

Променева терапія

Лікування здійснюється з використанням рентгенівського або іншого випромінювання високої частоти. Променева терапія дозволяє домогтися абсолютного усунення пухлинних клітин і уповільнення зростання новоутворення. В практиці застосовується два види цього лікування. Зовнішня терапія випромінюванням являє собою вплив від апарату, що знаходиться поряд з пацієнтом. При внутрішньому способі здійснюється наповнення радіоактивними речовинами голок, катетерів, трубок, які згодом вводяться безпосередньо в пухлину або в тканини, розташовані біля неї. Який метод буде застосовуватися фахівцем, залежить від ступеня злоякісності процесу. Пацієнтам, яким діагностовано мієлопроліферативному захворювання крові, опромінюють, як правило, зону селезінки.

Хіміотерапія з трансплантацією клітин

Цей метод лікування полягає в застосуванні препаратів у високих дозах та заміщення уражених протипухлинною дією клітин новими. Незрілі елементи отримують від донора або самого пацієнта і заморожують. Після закінчення хіміотерапії, в організм впроваджується збережений матеріал. Нововведені клітини починають дозрівати і активізують формування нових елементів крові.

Відновлювальний період

Після проведення лікування пацієнт повинен регулярно відвідувати лікаря. Для оцінки ефективності терапії може вимагатися проведення низки процедур, використаних раніше перед призначенням. Відповідно до отриманих результатів приймається рішення про продовження, завершення або зміні схеми лікування. Деякі обстеження слід повторювати регулярно навіть після завершення терапевтичного курсу. Вони дозволяють оцінити результативність заходів і вчасно виявити рецидив.