Що таке мітохондрії? Їх будова і функції

Мітохондрії - одні з найважливіших складових будь-якої клітини. Їх ще називають хондріосоми. Це грануловідние або ниткоподібні органели, які є складовою частиною цитоплазми рослин і тварин. Саме вони є виробниками молекул АТФ, які так необхідні для багатьох процесів у клітині.

Що таке мітохондрії?

Мітохондрії - це енергетична база клітин, їх діяльність заснована на окисленні органічних сполук і застосуванні енергії, що звільнилася при розпаді молекул АТФ. Біологи простою мовою його називають станцією вироблення енергії для клітин.

У 1850 р мітохондрії виявили у вигляді гранул в м`язах. Їх число змінювалося в залежності від умов зростання: вони накопичуються більше в тих клітинах, де великий дефіцит кисню. Це відбувається найчастіше при фізичних навантаженнях. У таких тканинах з`являється гостра нестача енергії, яку заповнюють мітохондрії.

Поява терміна і місце в теорії симбиогенеза

У 1897 р Бенд вперше ввів поняття «мітохондрія», щоб позначити зернисту і нитчатую структуру в цитоплазмі клітин. За формою і величиною вони різноманітні: товщина складає 0,6 мкм, довжина - від 1 до 11 мкм. У рідкісних ситуаціях мітохондрії можуть бути великого розміру і розгалуженим вузлом.

У теорії симбиогенеза дається чітке уявлення про те, що таке мітохондрії і як вони з`явилися в клітинах. У ній говориться, що хондріосоми виникла в процесі поразки клітинами бактерій, прокариотами. Так як вони не могли автономно застосовувати кисень для вироблення енергії, перешкоджати повному їхньому розвитку, а Прогенота могли розвиватися безперешкодно. Протягом еволюції зв`язок між ними дала можливість Прогенота передати свої гени тепер уже еукаріотів. Завдяки такому прогресу мітохондрії тепер не є незалежними організмами. Їх генофонд не може бути реалізований повною мірою, оскільки відбувається його часткове блокування ферментами, які є в будь-якій клітині.

Де вони живуть?

Мітохондрії зосереджуються в тих районах цитоплазми, де з`являється необхідність АТФ. Наприклад, в м`язовій тканині серця вони розташовуються неподалік від міофібрил, а в сперматозоїдах формують захисну маскування навколо осі джгута. Там вони виробляють дуже багато енергії для того, щоб "хвіст" крутився. Саме таким чином сперматозоїд рухається до яйцеклітини.

У клітинах нові мітохондрії утворюються за допомогою простого поділу попередніх органел. Під час нього зберігається вся спадкова інформація.

Мітохондрії: як вони виглядають

За формою мітохондрії нагадує циліндр. Вони часто зустрічаються в еукаріотах, займаючи від 10 до 21% об`єму клітини. Їх розміри і форми багато в чому різняться і здатні змінюватися в залежності від умов, але ширина постійна: 0,5-1 мкм. Переміщення хондріосом залежать від того, в яких місцях клітини відбувається швидка трата енергії. Пересуваються по цитоплазмі, застосовуючи для пересування структури цитоскелету.

Заміною різних за габаритами мітохондрій, що працюють окремо один від одного і постачають енергією деякі зони цитоплазми, є довгі і розгалужені мітохондрії. Вони здатні забезпечити енергією ділянки клітин, що знаходяться далеко один від одного. Подібна спільна робота хондріосом спостерігається не тільки в одноклітинних організмів, але й у багатоклітинних. Найскладніше будова хондріосом зустрічається в м`язах скелета ссавців, де найбільші розгалужені хондріосоми стикуються один з одним, використовуючи межмітохондріальние контакти (ММК).

Вони являють собою вузькі просвіти між прилеглими один до одного мітохондріальними мембранами. Дане простір володіє високою електронною щільністю. ММК більше зустрічаються в клітинах серцевого м`яза, де зв`язуються разом з працюючими хондріосоми.

Щоб краще розібратися в питанні, потрібно коротко розписати значимість мітохондрії, будову і функції цих дивовижних органел.

Як вони влаштовані?

Для розуміння, що таке мітохондрії, необхідно дізнатися їх будова. Цей незвичайний джерело енергії має форму кулі, але частіше витягнуть. Дві мембрани розташовуються близько один до одного:

• зовнішня (гладка);
• внутрішня, яка утворює вирости листоподібною (Крісті) і трубчастої (Тубуль) форми.

Якщо не брати до уваги розмір і форму мітохондрії, будову і функції у них однакові. Хондріосоми розмежована двома мембранами, розміром 6 нм. Зовнішня мембрана мітохондрії нагадує ємність, яка захищає їх від гіалоплазми. Внутрішню мембрану від зовнішньої от`едіняет ділянку шириною 11-19 нм. Відрізняє рисою внутрішньої мембрани вважається її здатність випинатися всередину мітохондрії, приймаючи форму сплюснутих гребенів.

Внутрішню порожнину мітохондрії заповнює матрикс, який має дрібнозернисту структуру, де іноді виявляють нитки і гранули (15-20 нм). Нитки матриксу створюють молекули ДНК органели, а гранули невеликих розмірів - рибосоми мітохондрії.

Синтез АТФ на першій стадії проходить в гіалоплазме. На даному ступені йде початкове окислення субстратів або глюкози до піровиноградної кислоти. Дані процедури проходять без кисню - анаеробне окислення. Наступна стадія утворення енергії полягає в аеробному окисленні і розпаду АТФ, даний процес відбувається в мітохондріях клітин.

Що роблять мітохондрії?

Основними функціями цієї органели є:

• вироблення енергії для клітин;

• зберігання спадкової інформації у вигляді власної ДНК.

  

Наявність в мітохондріях своєї дезоксирибонуклеїнової кислоти ще раз підтверджує симбіотичну теорію появи цих органел. Також, крім основної роботи, вони беруть участь у синтезі гормонів і амінокислот.

Мітохондріальна патологія

Мутації, що відбуваються в геномі мітохондрії, призводять до гнітючим наслідків. Носієм спадкової інформації людини є ДНК, яка передається нащадкам від батьків, а мітохондріальний геном передається тільки від матері. З`ясовується даний факт дуже просто: цитоплазму з ув`язненими в ній хондріосоми діти отримують разом з жіночою яйцеклітиною, в сперматозоїдах вони відсутні. Жінки з даними відхиленням можуть передати потомству митохондриальное захворювання, хворий чоловік - ні.

У звичайних умовах хондріосоми розташовують однаковою копією ДНК - гомоплазмія. У геномі мітохондрії можуть відбуватися мутації, внаслідок спільного існування здорових і мутованих клітин виникає гетероплазмії.

Завдяки сучасній медицині на сьогоднішній день виявлені більш 200 захворювань, приводом виникнення чого послужила мутація мітохондрії ДНК. Не у всіх випадках, але терапевтичному підтримці і лікуванню мітохондріальні хвороби піддаються добре.

Ось ми і розібралися з питанням про те, що таке мітохондрії. Як і всі інші органели, вони дуже важливі для клітини. Вони опосередковано беруть участь у всіх процесах, для яких потрібна енергія.