Вроджений гіпотиреоз

Вроджений гіпотиреоз є захворюванням ендокринною. Недуга характеризується зниженням функції, виконуваної щитовидною залозою. Вроджений гіпотиреоз діагностується вкрай рідко (один випадок з п`яти тисяч). Небезпека даного захворювання пов`язана з тим, що нестача гормонів негативно впливає на розвиток нервової системи і психомоторних функцій дітей, гальмуючи їх.

Гіпотиреоз у новонароджених розвивається ще в утробі матері. Найчастіше захворювання схильні дівчатка, ніж хлопчики.

Гіпотиреоз у дитини може характеризуватися повною або частковою недостатністю в роботі щитовидної залози. Зниження функцій пов`язано з браком її гормонів: тироксину, трийодтироніну. Таким чином, у народжену дитину відзначається патологія, що впливає негативно на нормальний розвиток і роботу його організму.

Вроджений гіпотиреоз відрізняється різними порушеннями у функціонуванні гіпофіза, щитовидної залози і гіпоталамуса. Більшість випадків розвитку захворювання має первинний характер.

Сьогодні імовірною причиною виникнення недуги вважаються генетичні порушення. Більшості всіх випадків (близько 80%) захворювання притаманний спорадичний характер, іншими словами, встановити який-небудь вид спадкової передачі або зв`язку з окремою популяцією не представляється можливим.

Вроджений гіпотиреоз вторинний є набагато більш рідкісною формою недуги, ніж первинний. Хвороба характеризується порушенням в структурі «командного центру» - гіпофіза, - який здійснює управління щитовидною залозою.

Вроджений гіпотиреоз становить серйозну небезпеку для життя і здоров`я дітей.

Це в першу чергу обумовлено впливом нестачі гормонів в щитовидній залозі на розвиток спинного і головного мозку, внутрішнього вуха та інших структур в нервовій системі. Необхідно відзначити, що по досягненні певного етапу недолік працездатності стає незворотнім і не піддається лікуванню. Діти з вродженим гіпотиреозом значно відстають в психомоторному і соматичному розвитку. Загальна картина при цьому називається в практиці кретинізмом. Цей стан вважається найбільш важким з усіх видів психомоторной недорозвиненості.

Як показує практика, окремі ознаки вродженого гіпотиреозу можна виявити вже при народженні. Деякі симптоми проявляються протягом розвитку дитини.

До основних ознак захворювання слід відносити:

- затримку пологів (більше сорока тижнів) -

- ознаки незрілості при народженні, незважаючи на «переношену» вагітність-

- вага немовляти, що перевищує 3500 граммов-

- трудність в процесі заживання пупкової рани, затяжна післяродова желтуха-

- набряклість обличчя і подушечок на тильних ділянках кистей і стоп

- апатічность- грубий низький плач, слабке смоктання при годуванні.

Як правило, загальмованість у розвитку проявляється в перші кілька місяців життя. При цьому у пацієнтів відзначається запізніле закриття джерельця і прорізування зубів, ламкість і сухість волосся.

Лікування захворювання направлено на поповнення дефіциту гормону щитовидної залози. Для цього використовується левотироксин натрію. Структури медикаменту і натурального тироксину ідентичні. Необхідно відзначити, що дефіцит в роботі або будові щитовидної залози повністю вилікувати неможливо. Тому замісна терапія призначається довічно.

Як правило, лікування починають на другому тижні життя малюка. У деяких же країнах (наприклад, у Німеччині) терапія рекомендується з восьмого-дев`ятого дня після народження.

На сьогоднішній день випускаються різні аналоги (комерційні форми) левотироксину. Залежно від кількісного вмісту активної речовини призначається дозування. При необхідності перейти на який-небудь аналог або іншу форму це необхідно враховувати.