Ектодермальна і фіброзна дисплазія. Дисплазія нирки

Під дисплазією (перекладається з грецької, як dys - отріцаніе- wplasis - утворення) мається на увазі неправильне і деформуюче розвиток будь-якого органу. Це - збірне поняття, що охоплює будь-які випадки порушень.

Фіброзна дисплазія відноситься до захворювань кісткової системи і характеризується тим, що кісткова тканина заміщується фіброзною тканиною. Цей процес деформує кістки. Основна причина такого захворювання полягає в появі пухлинного процесу, який починається ще у дитини, а далі починає прогресувати. Фіброзна дисплазія зазвичай буває у жінок.

Класифікацій захворювання декілька. Найпоширенішою є підрозділ в залежності від рівня поширення патологічного процесу:

• монооссальная фіброзна дисплазія вражає тільки одну кость;
• поліоссальная - зміни спостерігаються в декількох кістках (як правило, поширюється на одній стороні тіла і часто виникає в дитячому віці).

Перша форма захворювання вражає черепні кістки, лопатки, трубчасті кістки (довгі), ребра. Друга - одночасно більше п`ятдесяти відсотків кісток всього скелета.

До основних ускладнень можна віднести часті переломи, які швидко зростаються, але посилюється деформація в кістках, а також саркому.

Фіброзна дисплазія лікуванню ніякому не піддається, можливі тільки ортопедичні процедури (пересадка кістки, кюретаж, остеотомія), а також призначення препаратів, що знімають больові відчуття.

Ектодермальна дисплазія охоплює велику кількість синдромів та захворювань (близько 100), суть яких полягає в наявності аномального розвитку дериватів ектодерми. Перша ознака - наявність гіпертермії, яка при виражених і частих нападах зможе привести або до порушення інтелектуального розвитку, або до летального результату.

Можна виділити наступні види і їх симптоми.

Ангідротіческая починає проявлятися у грудничка-хлопчика і триває все життя. Основними ознаками є:

• спадковий характер захворювання;
• сильна деформація зубов;
• наявність уповільненого темпу розвитку нігтів;
• атрофія слизової оболонки (горла, рота, носа) ;
• зовнішній вигляд дитини схожий з пацієнтом, які мають вроджений сифіліс.

Лікування призначається сімпоматіческое. Заборонено: відпочинок в південних країнах, робота в гарячих і хімічних цехах.

Гідротіческая екзодермальная дисплазія характеризується наявністю змін долонь, підошов, власного розвитку. Як лікування зазвичай призначають вітамін "А" зовнішньо і всередину, пом`якшувальні крему і кератолітікі. Крім цього використовують: ферментні засоби, метилурацил, анаболічні стероїди, цинк, амінокислоти і біостимулятори.

Дисплазія нирки має кілька видів, які різняться:

• за морфологічними проявами (кістозні і прості) ;
• по локалізації (кортико-мозкові, медулярний і кортикальні) ;
• за поширеністю - тотальні, сегментарні, вогнищеві).

Основними причинами появи цього захворювання є генетичні фактори і тератогенну зовнішнє і внутрішнє вплив на ембріон. Тому в основі захворювання лежать вроджені вади, які, в незалежності від виду, призводять до зменшення нирки в розмірі, порочному розвитку паренхіми, значного зниження її функцій.

Лікування даного захворювання симптоматичне і часті випадки, коли є показання до трансплантації цього органу.

В цілому, дисплазія об`єднує групу захворювань, які мають на увазі неправильний розвиток того чи іншого органу або цілої системи. Як правило, основні причини - генетичні та вроджені фактори.

Лікування симптоматичне або ж є рекомендації для пересадки органу або кісток.