Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

Нодулярний склероз – це гістологічна різновид лімфогранулематозу, що характеризується щільним зростанням сполучної тканини, делящейся на масу неправильної форми осередків і часточок. У них міститься разросшаяся лімфоїдна матерія з величезним числом клітин Березовського-Штернберга. Хвороба починається з збільшення вузлів. Дана патологія є одним з варіантів класичної лімфоми Ходжкіна.

Захворювання Ходжкіна вважається серйозним нездужанням, вражаючим лімфатичну систему. Хвороба може утворитися в будь-якому органі, який має лімфоїдну тканину (вилочкова залоза, мигдалики, селезінка, аденоїди та ін.).

Нодулярний склероз: симптоми

Лімфома Ходжкіна може бути у людини, якщо у нього є такі прояви, як:

• зниження ваги;
• збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в зоні шиї);
• втрата апетиту;
• задишка;
• нічне потовиділення або температура;
• болі в грудях;
• збільшена печінка (5% пацієнтів) або селезінка (30% хворих);
• тяжкість або больові відчуття в животі (у дітей);
• шкірний свербіж (лише у 1/3 людей, які страждають недугою);
• важке дихання;
• кашель.

Причини

Лімфогранулематозом можна заразитися в будь-якому віці, але частіше він спостерігається у молодих чоловіків віковій категорії від 16 до 30 років або у літніх людей старше 50 років. Діти до 5 років практично не хворіють. Що конкретно провокує цю хворобу, досі невідомо. Однак існує припущення, що джерело – віруси. Покладається, що викликати початок цього нездужання можуть:

• імунодефіцитні стани;
• інфекційний мононуклеоз (збуджується вірусом Епштейна-Барр).

Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна може проходити миттєво, тривати від 3 до 6 місяців або розтягнутися на 20 років.

Які стадії має захворювання?

Ступені ходжінской лімфоми визначаються за результатами лабораторних досліджень і на основі наведених нижче показників:

• числауражених лімфатичних вузлів, а також їх місцезнаходження;
• наявності даних вузлів у різних областях діафрагми;
• пухлин в інших органах (наприклад, в печінці або селезінці).

Перша стадія. У такому випадку уражається тільки один лімфатичний вузол або лімфоїдний орган (селезінка, кільце Пирогова-Вальдера).

Друга стадія. Тут зазвичай вражені лімфатичні вузли з обох боків грудної клітки, діафрагми і лімфоїдні органи.

Третя стадія. Цей ступінь лімфоми Ходжкіна майже не відрізняється від другої стадії. Однак вона має два види склерозу третій стадії:

• у першому випадку уражаються органи, розташовані нижче діафрагми (брюшнополостной лімфатичні вузли, селезінка);
• крім областей, що перераховані в першій різновиди, вражені ще й інші місця з лімфатичними вузлами, що знаходяться біля діафрагми.

Четверта стадія. Уражаються не тільки вузли, але також і нелімфоідних органи – кістковий мозок, печінка, кістки, легені і шкіра.

Позначення ступенів лімфоми Ходжкіна

Показник вираженості клінічної ситуації та хворобливого протікання інших тканин і органів маркується літерами.

A – важких загальних проявів хвороби немає.

B – присутність одного або декількох симптомів (безпричинна збільшена температура, потовиділення ночами, швидка втрата ваги).

E – вогнища поширюються на тканини і органи, розміщені біля уражених лімфатичних вузлів.

S – єураження селезінки.

X – є серйозна пухлина величезних розмірів.

Гістологічні типи хвороби

Костьольна клітинної будови лімфогранулематозу розрізняють 4 форми нездужання.

1. Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна – це найпоширеніша форма захворювання, приблизно 40-50% всіх випадків. Хворіють їм найчастіше молоді жінки, у яких уражаються в основному лімфатичні вузли середостіння. У матеріалі біоптаті, крім клітин Березовського-Штернберга, знаходяться ще й великі лакунарні клітини з пінистої цитоплазмою і масою ядер. Прогнозування при цій хворобі зазвичай хороше.
2. Лімфогістіоцитарна лімфома, яка формується в 15% прикладів. Найчастіше її можна виявити у молодих чоловіків до 35 років. Володіє відмінною п`ятирічної виживанням і має клітини зрілих лімфаітов, а також Штренберга. Цей вид недуги з невеликою злоякісністю і виявляється він на початкових стадіях.
3. Поєднана різновид зазвичай діагностується у літніх людей і дітей. Відрізняється характерною типовою клінічною картиною і схильністю до генералізації дії. При гістологічному обстеженні виявляються різні варіанти з`єднань клітин, в тому числі Штернберга. Виявляється у 30% хворих лімфома. Нодулярний склероз в даному випадку має порівняно хороший прогноз, і, якщо вчасно призначається лікування, без проблем настає тверда ремісія.
4. Небезпечна гранульома зі знищенням лімфоїдної тканини відзначається нечасто, лише в 5% прикладів (здебільшого серед літніх людей). Характерною особливістю тут є те, що відсутні лімфоцити і переважають клітини Штернберга. Така форма лімфоми відрізняється найнижчим відсотком п`ятирічної виживаності.

Діагностика

Діагноз «лімфома» визначається лише при гістологічному обстеженні лімфатичних вузлів і вважається доведеним виключно в тому випадку, коли в результаті цього дослідження були виявлені особливі багатоядерні клітини Штернберга. У важких прикладах потрібно иммунофенотипирование. Цитологічного аналізу лімфатичного вузла або пункції нирок зазвичай мало для того, щоб підтвердити нодулярний склероз 1 типу. Що потрібно зробити, щоб встановити діагноз захворювання:

• загальний і біохімічний аналіз крові;
• рентгенографію легень (в обов`язковому порядку в бічний і прямій проекції);
• біопсію лімфатичного вузла;
• ультразвукове обстеження усіх видів периферичних і внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, щитовидної залози, печінки і селезінки;
• комп`ютерну томографію середостіння для усунення непомітних лімфатичних вузлів при традиційної рентгенографії;
• трепан-біопсію клубової кістки, щоб виключити ураження кісткового мозку;
• сканування та рентгенографію кісток.

Терапія

Містить променеве лікування, оперативні втручання і хіміотерапію. Вибір способу встановлюється стадією нездужання і присутністю позитивних чи негативних прогностичних причин. До сприятливих факторів належать:

• що виявляються при гістологічному огляді нодулярний склероз і лімфогістіоцитарні тип;
• вік менше 40 років;
• обсяги лімфатичних вузлів, які не перевищують 6 см в діаметрі;
• відсутність загальних проявів біологічної дієвості (розвитків біохімічних показників крові);
• наявність не більше 3 місць розташування ураження.

Якщо відсутня хоча б одна з цих причин, тоді пацієнта зараховують до групи з несприятливим прогнозом.

Променеве лікування

Повна променева терапія як індивідуальний спосіб використовується для хворих з IA і IIA стадіями, підтвердженими при лапаротомії, і мають хороші прогностичні фактори. Її роблять вільними полями з опроміненням будь-яких видів уражених лімфатичних вузлів, а також проходів відтоку лімфи.

Загальна поглинена порція в метастазах поразки становить 40-45 г за 4-6 тижнів, в місцях профілактичного опромінення – 30-40 г за 1-4 тижні. Також з широкопольні використовують методи багатопільної опромінення деяких вогнищ, щоб запобігти нодулярний склероз ns1.

Променеве лікування може викликати такі ускладнення, як фіброз підшкірної клітковини, променевої пульмоніт і перикардит. Погіршення з`являються в різний період – від 3 місяців і до 5 років після терапії. Їх складність залежить від спожитої дози.

Операції

Оперативне лікування нечасто застосовують окремо, онообично є складовою частиною терапії в комплексі. Виконують спленектомію, а також операції на трахеї, стравоході, шлунку та інших органах (при небезпеці асфіксії, розладі проходження їжі). Виявлена при протекающем лімфогранулематозі вагітність повинна обов`язково перерватися.

Хіміотерапія

Такий вид використовують, як одну із складових комплексного лікування. Щоб вилікувати нодулярний склероз, застосовують різні препарати:

• алкалоїди («Вінбластин» або «Розевін», «Етопозид» або «Вінкристин,« онковін »);
• алкірующіе суміші («мустарген», «Циклофосфан» або «Ембіхін», «нітрозометілмочевіни» або «Хлорбутин»);
• синтетичні засоби («натулан» або «Прокарбазин», «Дакарбазін» або «Імідазол карбоксамід»);
• протипухлинні антибіотики («Блеоміцин», «адріабластін»).

Монохіміотерапія

Застосовується лише в особливих випадках з показовим призначенням. Як правило наказують терапію декількома медикаментами з різним механізмом впливу (поліхіміотерапія). При четвертій стадії у пацієнтів з дифузним ураженням печінки або кісткового мозку такий вид лікування є єдиним способом – це класична лімфома Ходжкіна. Нодулярний склероз лікується за такими схемами:

• АБВД («Блеоміцин», «Дакарбазін», «адріабластін», «Вінбластин»);
• МОПП («онковін», «Преднізолон», «мустарген», «Прокарбазин»);
• ЦВПП («Вінбластин», «Преднізолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапію здійснюють короткочасними (2, 7, 14 днів) курсами з двотижневими перервами. Кількість циклів змінюється у зв`язку з величиною початкового ураження і сприйнятливості до лікування. Зазвичай цілої ремісії досягають при приписі 2-6 курсів. Після цього рекомендується виконати ще 2 циклу терапії. Якщо результатом була часткова ремісія, тоді схема лікування змінюється, а число курсів збільшується.

Прийом ліків супроводжується тиском кровотворення, алопецією, диспептическими проявами, які йдуть під кінець лікування. Нодулярний склероз ще призводить до таких пізніх ускладнень, як безпліддя, лейкози та інші злоякісні утворення (вторинні пухлини).

Прогноз

Обумовлюється особливостями протікання лімфогранулематозу, клінічної стадії захворювання, віку хворого, гістологічного виду та іншими. При різкому і підгострому процесі недуги прогноз нехороший: пацієнти помирають зазвичай в період від 1-3 місяців і до 1 року. А ось при хронічному лімфогранулематозі прогноз умовно позитивний. Хвороба може тривати дуже довго, до 15 років (в окремих випадках набагато довше).

У 40% всіх інфікованих, особливо при 1-й і 2-й стадії, а також сприятливих прогностичних причини, впродовж 10 років і більше рецидивів не відзначається. Працездатність внаслідок тривалих ремісій не порушується.

Профілактика

Як правило, спрямовується на запобігання рецидивів. Пацієнти з лімфогранулематозом підлягають диспансерному огляду онколога. При дослідженні, яке перші 3 роки потрібно виробляти кожні півроку, а потім один раз на рік, потрібно акцентувати увагу на біологічних показниках дієвості, що нерідко є початковими ознаками рецидиву (збільшення рівня фібриногену і глобулінів, підвищення СОЗ). Хворим лімфогранулематозом шкідливі теплові фізіотерапевтичні процедури, перегрівання і прямі інсоляції. Встановлено зростання кількості рецидивів через вагітність.

Тепер вже напевно багато хто знає, що лімфома Ходжкіна – варіантНодулярний склерозу, який є дуже неприємним і важковиліковним недугою.