Синдром Гудпасчера: причини, симптоми і методи лікування

Синдром Гудпасчера - досить рідкісна аутоімунна хвороба, яка супроводжується виробленням нетипових антитіл, які атакують клітини легенів і нирок. Подібним захворюванням страждають переважно чоловіки віком від 12 до 35 років. Вважається, що пацієнти мають якусь генетичну схильність до подібного порушення.

Синдром Гудпасчера: причини хвороби

Звичайно ж, організм хворої людини має генетичну схильність до хвороби. Проте є чинники, які запускають аутоімунних реакцій.

При розвитку хвороби імунна система виробляє антитіла, які атакують базальні мембрани капілярів легеневих альвеол і ниркових канальців. В результаті такого процесу уражуються і лопаються капіляри, викликаючи внутрішні крововиливи і відповідні симптоми.

Вперше подібне захворювання було зафіксовано в 1919 році. Але і по сьогоднішній день невідомо, що саме запускає імунну реакцію організму. Існує думка, що синдром Гудпасчера пов`язаний з інфекційними захворюваннями. Іноді активацію хвороби викликають деякі хімічні речовини і отрути. Зафіксовано кілька випадків, коли синдром почав розвиватися після прийому медикаментів.

Синдром Гудпасчера: симптоми хвороби

Як правило, спочатку з`являються симптоми з боку дихальної системи. Хворий скаржиться на болі в грудях, частий кашель і задишку при фізичному навантаженні. У міру розвитку хвороби починається кровохаркання. У легких можна чути вологі або сухі хрипи. Пацієнт може відчувати постійну слабкість і сонливість. Іноді спостерігається різке схуднення за рахунок зменшення м`язової маси. Всупереч поширеній думці, капіляри в очах не зачіпаються захворюванням.

Оскільки мають місце масові дрібні крововиливи, то наступний симптом - це анемія, або недокрів`я. Якщо оглянути пацієнта, можна помітити, що його шкірні покриви занадто бліді. Спостерігається ціаноз слизових оболонок. У деяких випадках на обличчі з`являються набряки. Температура, як правило, підвищена.

Ознаки хвороби з боку нирок з`являються трохи пізніше. Можна помітити виділення невеликої кількості крові з сечею. Ниркова недостатність прогресує швидко і супроводжується власними симптомами.

Синдром Гудпасчера: методи діагностики

Для того щоб поставити діагноз, лікар повинен ретельно оглянути пацієнта, ознайомитися з результатами кардіограми і аналізів. У загальному аналізі крові можна помітити залізодефіцитну анемію і підвищена кількість лейкоцитів, збільшення ШОЕ. Загальний аналіз сечі виявляє в сечі велику кількість білка і еритроцитів. Обов`язково варто дослідити мокротиння, так як в ній теж виявляються еритроцити. Корисною буде і спірографія, яка допоможе виявити порушення зовнішнього дихання. Призначають також ЕКГ, дослідження газів крові, рентген і біопсію пошкоджених тканин, що дає можливість поставити остаточний діагноз.

Синдром Гудпасчера: методи лікування

Насправді прогноз для таких хворих несприятливий. І найголовніше тут - цей вчасно діагностувати хворобу і швидко почати лікування.

На жаль, специфічних ліків від подібної хвороби немає. Але помічено, що в більшості випадків при адекватної терапії активність синдрому затихає протягом 6-9 місяців. Якщо вдається зупинити розвиток ниркової та легеневої недостатності, то хворий може вижити. Як правило, лікарі призначають прийом ряду кортикостероїдів. Проводиться плазмоферез, при необхідності - переливання крові і навіть пересадка нирок. Для того щоб зупинити розвиток анемії і заповнити дефіцит заліза, призначають відповідні препарати. Але іноді, в найбільш важких випадках, для ліквідації анемії потрібне переливання крові.