Синдром Веста

Вперше дивні інфантильні спазми були описані Вестом в 1841-му. Мова тоді йшла про його власного сина. Особливо підкреслювалась безперервно прогресуюча симптоматика в психомоторике. Захворювання порахували невиліковним.

Синдром Веста включив тріаду характерних симптомів - повторювані серії спазмів, загальмованість психомоторного розвитку, явно виражені зміни (пароксизмальні) на ЕЕГ. Початок поступове, перші симптоми цілком можуть проявитися навіть у здорових до цього дітей, хоча зазвичай спостерігаються на тлі вираженої психомоторной затримки. Частіше спостерігається у малюків в чотири-шість місяців, але не виключено захворювання більш пізній (до чотирьох років). Хлопчики захворювання схильні більше.

Інфантильні спазми частіше симетричні, білатеральні, короткі, з раптовим скорочення м`язових груп. Характер нападів залежить від залучених до процесу груп (флексорная, екстензорная). Спазми можуть поширюватися або на всі м`язи, або на окремі (М`язи шиї, м`язи живота). Зазвичай зустрічаються спазми змішані, за ними по поширеності - флексорние, ще рідше - екстензорная. Крім того, спостережуваний спазм безпосередньо залежить від конкретного положення тіла.

Синдром Веста частіше розпізнають саме по флексорним спазмів. Якщо залучаються абдомінальні м`язи-згиначі, то тіло взагалі може скластися навпіл. Коли залучаються верхні кінцівки, руками звершуються руху відведення-приведення (здається, що дитина сама себе починає обнімати). При залученні м`язів-згиначів шиї напади схожі на кивання головою. Якщо залучені м`язи плечового пояса, дитина як би знизує плечима. Спазми можуть обмежитися ністагмоідние рухами або посмикуваннями очного яблука. Можливо і порушення дихання. Це вже перші симптоми епілепсії.

Тип спазмів від етіології не залежить, як і не дає можливість прогнозувати розвиток захворювання. Однак грає роль наявність симетричності (асиметричність вказує на кіркова поразка). Асиметричні спазми визначаються, наприклад, по латеральним відведенням очей або голови.

Виникають спазми зазвичай після пробудження, або при засипанні малюка. Інтервал між ними менше хвилини. Інтенсивність зростає, потім знижується. Частота різна - від одиничних спазмів до сотень на добу. Можуть викликатися гучним звуком або тактильно.

Після спазмів приходить період зниженою реактивності. Дітки, які вже ходять, можуть раптово падати (дроп-атаки).

Синдром Веста вважається найбільш часто зустрічається видом епілептичних енцефалопатій, провідним до когнітивних порушень. Про профілактику поки даних немає.

Синдром Веста виникає з різних причин. Асфіксія новонародженого - найбільш часта. Крім того, причиною може бути вроджена аномалія мозку, внутрішньочерепні крововиливи та ін. Іноді причину розвитку захворювання визначити неможливо.

Якщо у вашого малюка синдром Веста, лікування починайте негайно. Можливо, вам призначать лише медикаментозну терапію, а можливо, що буде потрібно і втручання хірургів, які видалять патологічний осередок, розташований десь у головному мозку. На жаль, можливість виявити цей осередок буває не завжди, а в деяких випадках, навіть при виявленні, неможливо його видалення.

При медикаментозної терапії потрібно проходити курс прийому спеціальних, індивідуально підібраних протиепілептичних препаратів. Припинення припадків буде свідчити про успішність терапії, проте, лікування потрібно буде продовжити до п`ятнадцяти (і це мінімум) місяців. Клінічний досвід говорить про стійкої ремісії захворювання у 60% малюків, у решти напади, на жаль, поновлюються.

Як стверджують ізраїльські лікарі, при захворюваннях з формою криптогенной прогноз набагато краще. Інтенсивною терапією знімаються напади, дитина "переростає" синдром, затримка розвитку коригується розвиваючими іграми. При симптоматичної формі прогноз гірше. Якщо вдасться зняти напади і усунути джерело почалося захворювання (мальформацію, пухлина, кісту), шанси на поправку залишаться високими.