Бічний аміотрофічний склероз: причини, симптоми, лікування

Хвороба "бічний аміотрофічний склероз" являє собою важку органічну патологію неясної етіології. Характеризується вона поразкою нижніх і верхніх мотонейронів, прогресуючим перебігом. Закінчується БАС (бічний аміотрофічний склероз) незмінно летальним результатом. Далі дізнаємося, як виявляється патологія і чи існує можливість позбавлення від недуги.

Загальні відомості

Бічний аміотрофічний склероз вважається невиліковною патологією. Вона вражає ЦНС. Патологія має і деякі інші назви: хвороба Шарко, Луї-Герига, наприклад. Постановка діагнозу не завжди проста. Справа в тому, що останнім часом істотно збільшився спектр недуг, в тих чи інших клінічних проявах яких відзначається не патологія, як така, а синдром бічного аміотрофічного склерозу. У зв`язку з цим, сучасні фахівці вважають найважливішим завданням розмежування та уточнення етіології недуги.

Бічний аміотрофічний склероз: симптоми

Прояви патології пов`язані, в першу чергу, з ураженням нижнього мотонейрона. Бічний аміотрофічний склероз, симптоми якого включають в себе атрофію, слабкість, фасцікуляціі, має ознаки пошкодження кортико-спинального каналу. Останні є спастичность і посилення сухожильних і патологічних рефлексів без сенсорних розладів. При цьому можуть бути залучені кортико-бульбарні тракти. Це, в свою чергу, сприятиме прискоренню розвитку патології на рівні мозкового стовбура. Бічний аміотрофічний склероз страждають особи старшого віку. Патологія не розвивається до 16-ти років.

Особливості прояву

У осіб, що страждають на бічний аміотрофічний склероз, на початкових стадіях патології відзначається атрофія м`язів (Прогресуючого перебігу) з гиперрефлексией. Ця ознака є найважливішим клінічним проявом. Патологія може почати розвиватися з будь-яких поперечносмугастих м`язових волокон. Бічний аміотрофічний склероз може мати кілька форм: бульбарних, високу, попереково-крижовий і шийно-грудний. Причиною летального результату, як правило, стає поразку респіраторних м`язів приблизно через 3-5 років. Бічний аміотрофічний склероз має кілька характерних ознак. Одним з найбільш частих проявів вважається прогресуюча слабкість м`язових волокон одній з верхніх кінцівок. Як правило, вона починається в кисті. При розвитку від проксимально розташованих тканин варіант перебігу патології більш сприятливий. При початку хвороби, пов`язаному з розвитком м`язової слабкості в кисті, до процесу залучаються волокна тенара. Стан проявляється слабкістю аддукціі (приведення) і опозицією великого пальця. В результаті істотно ускладнюється схоплювання вказівним і великим пальцями, порушується тонкий моторний контроль. Хворі на бічний аміотрофічний склероз відчувають труднощі при одяганні (застібанні на гудзики) і підбиранні дрібних предметів. При ураженні провідної руки з`являються труднощі при листі, повсякденної діяльності в побуті. Порівняно сприятливою вважається попереково-крижовий форма.

Типовий перебіг патології

У цьому випадку відзначається стабільне прогресуюче залучення в процес м`язів тієї ж кінцівки. Згодом починається поширення на другу руку перед поразкою бульбарних волокон або ніг. Бічний аміотрофічний склероз може початися з мускулатури мови, рота, особи або нижніх кінцівок. При цьому подальші поразки »не доганяють" споконвічні. У зв`язку з цим, найкоротшою вважається тривалість життя при бульбарної формі. Пацієнти вмирають, залишаючись, фактично на ногах, не дочекавшись паралічу нижніх кінцівок.

Подальший розвиток

Бічний аміотрофічний склероз супроводжується різними комбінаціями ознак паралічу (бульбарного і псевдобульбарного). Це, переважно, проявляється дисфагією і дизартрией, а надалі і респіраторними розладами. Характерною ознакою майже всіх форм патології вважається раннє посилення нижньощелепного рефлексу. При ковтанні рідкої їжі дисфагія відзначається частіше, ніж при прийомі твердої. При цьому, слід сказати, що вживання останньої по ходу прогресування патології істотно ускладнюється. З`являється слабкість в жувальних м`язах, починає звисати м`яке піднебіння, язик стає атрофічним і нерухомим. Бічний аміотрофічний склероз починає супроводжуватися безперервним перебігом слини, анартрія. Ковтати стає неможливо, підвищується ймовірність аспіраційної пневмонії. Необхідно також відзначити, що крамп (періодично виникаючі судоми в литках) відзначаються у всіх пацієнтів і часто вважаються першими ознаками патології.

Поширення атрофії

Слід сказати, що воно носить досить виборчий характер. На руках пацієнта відзначається ураження гіпотенара, тенара, міжкісткових і дельтовидних м`язів. На ногах атрофія розвивається на ділянках, які здійснюють тильні згинання стопи. З бульбарних м`язів пошкоджуються тканини м`якого піднебіння і мови. Окорухових волокна вважаються найбільш стійкими до атрофії.

Практичні спостереження

При патології рідкісні і сфінктерние порушення. Однією з дивних особливостей захворювання є відсутність пролежнів у паралізованих протягом тривалого часу лежачих пацієнтів. Також встановлено, що деменція з`являється при патології вкрай рідко. Винятком вважають лише кілька підгруп: сімейну форму і комплекс "паркінсонізм-БА склероз-деменція". Описані також випадки з рівномірним залученням нижніх або верхніх мотонейронів. При цьому може переважати поразку якої-небудь однієї зони. Наприклад, верхній мотонейрон може постраждати сильніше. У цьому випадку говорять про первинний бічному склерозі. Переважна пошкодження може відзначатися в нижньому мотонейронами. У цьому випадку говорять про переднерогового синдромі.

Електроміографія

Цей метод має особливе діагностичне значення серед параклінічних способів вивчення патології. За допомогою електроміографії виявляється поширене пошкодження в клітинах передніх рогів (у тому числі і в збережених (клінічно) м`язах) з фасцикуляциями, фібриляція, змінами в потенціалах рухових одиниць, позитивними хвилями на тлі нормальної швидкості поширення збудження по волокнах в чутливих нервах.

Діагностика

Для проведення досліджень з виявлення патології необхідна наявність:

• Ознак ураження в нижньому моторному нейроне. Необхідно, в тому числі, і ЕМГ-підтвердження в збережених (клінічно) м`язах
• Симптомів ушкодження верхнього мотонейрона в прогресуючому перебігу.

Для постановки діагнозу необхідно відсутність:

• Сфінктерних розладів.
• Сенсорних порушень.
• Хвороби Паркінсона.
• Зорових порушень.
• БАС-імітують проявів.
• Деменції по альцгеймерівського типу.
• Вегетативних розладів.

Діагноз підтверджується фасцикуляциями в 1 і більше зонах, ЕМГ-ознаками, нормальною швидкістю поширення збудження по сенсорним і моторним волокнам. Серед категорій слід зазначити:

• Достовірний БАС. Мова в даному випадку йде про виявлені ознаки ураження в нижньому мотонейронами і верхньому в трьох ділянках тіла.
• Ймовірний. В даному випадку мають місце симптоми ураження в нижньому і мотонейронами і верхньому в двох ділянках тіла.
• Можливий. Виявлено ознаки ураження нижнього мотонейрона і верхнього в одній ділянці тіла які ознаки пошкодження другого в 2-3 зонах. В останньому випадку йдеться про прояви БАС в одній кінцівки, прогресуючому бульбарном паралічі та первинної формі.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Першим і єдиним сьогодні препаратом, застосовуваним при патології, є засіб "рілузол". Воно схвалене в Європі та США, але в РФ не зареєстрований і не може бути рекомендований офіційно лікарем. Медикамент не рятує від патології. Але це єдиний препарат, який надає благотворний вплив на тривалість життя пацієнтів. Медикамент "рілузол" сприяє зниженню концентрації глутамату (медіатора в ЦНС), що вивільняється при проходженні нервового імпульсу. Надлишок цього з`єднання, як було встановлено в ході спостережень, руйнівно діє на нейрони спинного та головного мозку. За результатами клінічних досліджень виявлено, що особи, які брали медикамент, прожили в середньому на 2-3 місяці довше, ніж ті, хто використовував плацебо.

Антиоксиданти

Даний клас поживних сполук допомагає організму запобігати пошкодження, які можуть завдати вільні радикали. Існує думка, що особи з бічний аміотрофічний склероз можуть бути більш сприйнятливими до їх негативному впливу. Сьогодні ведуться дослідження, спрямовані на виявлення, виявлення корисного впливу добавок, що містять антиоксиданти. Деякі з таких препаратів, які пройшли випробування, не довели своєї результативності.

Супутня терапія

Різні заходи дозволяють полегшити життя пацієнтів, зробити її більш комфортною. Зокрема, мова йде про розслаблення. Вважається, що рефлексологія, ароматерапія і масаж сприяють усуненню стресу та зменшення занепокоєння, розслабленню м`язів, нормалізації лімфо- і кровотоку. Такі процедури допомагають позбавитися від болю за рахунок синтезу ендогенних болезаспокійливих, що виробляються самим організмом, а також ендорфінів. Ті або інші ліки або яку-небудь процедуру повинен рекомендувати лікар. При бічний аміотрофічний склероз самолікування вкрай не рекомендовано.