Незрозумілий діагноз «злоякісна гіпертермія»

Однією з причин смерті на операційному столі є рідкісне захворювання "Злоякісна гіпертермія". В основі цієї хвороби лежать порушення обмінних процесів в м`язовій тканині, які з`являються в результаті загальної анестезії. Її симптомами є задишка, лихоманка і серцебиття, які можуть призвести до летального результату.

Злоякісна гіпертермія є захворюванням, що передається у спадок. Вона ніяк не проявляється до того моменту, поки людина не отримує дозу наркозу. Навіть те, що хвороба ніяк не виявилася у батьків, якщо їм робили анестезію, зовсім не означає, що вони не є носієм гена, який перейшов дітям і проявиться в них.

Це захворювання не з`являється з нізвідки. Для його розвитку необхідна генетична схильність або нейром`язове захворювання. Дуже серйозним сигналом для лікарів має стати те, що хто-небудь з родичів пацієнта, якому слід робити анестезію, помер під час наркозу, тому є ймовірність, що це була смерть саме від злоякісної гіпертермії. Якщо вас чекає операція, потрібно розпитати родичів про те, чи не було у вашому роду людей, яким було погано під час наркозу, і тим більше - не помер чи хтось під час операції. Якщо такі випадки були, слід повідомити про це лікаря.

Крім того, злоякісна гіпертермія може проявитися у пацієнтів, які страждають м`язовою дистрофією Беккера, м`язовою дистрофією Дюшена, а також деякими іншими нейром`язовими захворюваннями.

Злоякісна гіпертермія не лікується. Єдиним ефективним ліками, яке допомагає врятувати пацієнта, у якого під час наркозу проявилися ознаки цього захворювання, є препарат дантролен. У США, наприклад, існує заборона на введення анестезії, якщо в лікарні з якоїсь причини відсутній дантролен. Однак у Росії цей препарат не зареєстрований, а отже, не продається.

Оскільки єдині ліки проти злоякісної гіпертермії в Росії заборонено, єдине, що залишається, - це попереджати це захворювання. Якщо у вашій родині були випадки, пов`язані з непереносимістю наркозу, або у вас є нейром`язове захворювання, про це обов`язково слід попередити лікаря. Якщо вас чекає операція, то є всі шанси, що під час наркозу проявиться злоякісна гіпертермія. В онкології чекає операція або, припустимо, звичайний апендицит, значення це не має.

Якщо на операційний стіл потрапляє пацієнт зі схильністю до цього захворювання, лікарю (і самому пацієнту теж) слід обов`язково звернути увагу на такі моменти:

- для анестезії таких пацієнтів категорично заборонено застосовувати такі препарати, як м`язовий релаксант дитилина і інгаляційні антисептики. Решта ліки для наркозу практично безпечні при злоякісній гіпертерміі-

- перед початком введення пацієнта в наркоз з наркозно-дихального апарату слід зняти випарник (це контейнер, в який заливається інгаляційний анестетик) -

- систему шлангів, по яких пацієнту подається дихальна суміш, потрібно замінити на новую-

- перш ніж підключати до пацієнта наркозно-дихальний апарат, слід близько півгодини протримати його включеним «вхолосту». Ці дії необхідні для того, щоб очистити апарат від інгаляційних анестетиків, які використовувалися під час попередньої операції.

Всі ці заходи допоможуть знизити ризик для пацієнтів, яким теоретично може загрожувати злоякісна гіпертермія. Лікування цього серйозного ускладнення наркозу в нашій країні неможливо.

На жаль, в Росії не ведеться статистика випадків прояву злоякісної гіпертермії. Однак у США така статистика є, і вона невтішна: приблизно 200 випадків на рік. Якщо виходити з даних про кількість населення, то в Росії таких випадків має бути приблизно 100. При цьому в США злоякісна гіпертермія лікується дантроленом, що істотно знижує рівень смертності від цього захворювання. А ось в Росії цього препарату немає, і якщо у людини почався напад під час наркозу, шанси на порятунок мінімальні.