Амілоїдоз - що це таке? Амілоїдоз: причини, симптоми, лікування, діагностика

Амілоїдоз - що це таке? Це захворювання, викликане порушенням білкового обміну, при якому відбувається утворення і відкладення в різних тканинах і органах специфічного білково-полісахаридного речовини - амілоїду.

Розвиток захворювання

Розвивається амілоїдоз (що це таке - ми вже з`ясували) при порушенні білкового синтезу в ретикуло-ендотеліальної системи. У плазмі крові відбувається накопичення аномальних білків. Ці білки по суті є аутоантигенами і викликають по аналогії з алергією утворення аутоантитіл.

Потім ці антитіла з антигенами вступають в реакцію і грубодісперсіонние білки випадають в осад. Так відбувається утворення амілоїду. Ця речовина осідає на стінках судинних і різних органах. Поступово накопичуючись, амілоїд веде до загибелі органу.

Види амілоїдозу. Причини

Розрізняють декілька видів амілоїдозу. Причини розвитку захворювання безпосередньо залежать від того, якого виду амілоїдоз. Що це таке? Класифікація ведеться в залежності від основного білка, з якого складаються амілоїдні фібрили. Нижче представлені види даного захворювання.

1. Первинний амілоїдоз (AL-амілоїдоз). При його розвитку в плазмі крові з`являються аномальні легкі ланцюги імуноглобулінів, які здатні осідати в самих різних тканинах організму. Таким же чином змінюються плазматичніклітини при мієломної хвороби, макроглобулінемії Вальденстрема, моноклональній гіпергаммаглобулінеміі.
2. Вторинний амілоїдоз (AA-амілоїдоз). У цьому випадку відбувається надлишкове виділення печінкою білка альфа-глобуліну. Це білок гострої фази, який синтезується при хронічному запальному процесі. Це можливо при різних захворюваннях, наприклад, при ревматоїдному артриті, малярії, бронхоектатичної хвороби, остеомієліті, лепрі, туберкульозі.
3. Сімейний амілоїдоз (AF-амілоїдоз). Це спадкова форма хвороби з аутосомним рецесивним механізмом успадкування. Його ще називають середземноморської перемежающей лихоманкою або сімейним пароксизмальним полисерозитом. Виражається це захворювання нападами лихоманки, виникненням болю в животі, висипаннями на шкірі, артритом і плевритом.
4. Діалізний амілоїдоз (AH-амілоїдоз). Він пов`язаний з тим фактом, що білок бета-2-мікроглобуліну MHC у здорових людей утилізується нирками, а при гемодіалізі він не фільтрується, і тому відбувається його накопичення в організмі.
5. AE-амілоїдоз. Розвивається при деяких формах раку, наприклад, щитовидної залози.
6. Старечий амілоїдоз.

Симптоми

При діагнозі "амілоїдоз" симптоми залежать від місця локалізації відкладень. При ураженні шлунково-кишкового тракту може спостерігатися збільшений мову, порушення функції ковтання, запори або діарея. Іноді можливі амілоїдні пухлиноподібні відкладення в кишечнику або шлунку.

Амілоїдоз кишечника супроводжується відчуттям важкості і дискомфорту, можуть бути помірні болі в області живота. Якщо уражена підшлункова залоза, то присутня така ж симптоматика, як при панкреатиті. При ураженні печінки спостерігається її збільшення, з`являється нудота, відрижка, напади блювоти, жовтяниця.

Амілоїдоз органів дихання проявляється наступним чином:

• сиплий голос;
• симптоматика бронхіта;
• легеневий пухлиноподібні амілоїдоз.

При амілоїдозі нервової системи можуть спостерігатися такі симптоми:

• відчуття поколювання або печіння в кінцівках, відчуття оніміння (периферична поліневропатія) ;
• головні болі, головокруженіе;
• сфінктерние розлади (Нетримання сечі, калу).

Амілоїдоз - що це таке, причини його виникнення та симптоматику ми розглянули. Тепер розберемося, як це захворювання діагностується і які методи його лікування існують.

Діагностика

При такому захворюванні, як амілоїдоз, діагностика проводиться комплексна. Призначаються лабораторні та апаратні дослідження.

При лабораторних дослідженнях в загальному аналізі крові спостерігається збільшення ШОЕ, лейкоцитів і зниження тромбоцитів. В загальному аналізі сечі присутній білок, в осаді - циліндри, лейкоцити і еритроцити. У копрограмме присутня велика кількість крохмалю, жиру і м`язових волокон. У біохімії крові при ураженні печінки виявляється підвищений вміст холестерину, білірубіну, лужної фосфатази.

При первинному амілоїдозі в сечі і плазмі крові виявляється високий вміст амілоїду. При вторинному під час лабораторних досліджень виявляють ознаки хронічного запального процесу.

Також проводять інші діагностичні заходи:

• рентгенологічне дослідження;
• ехокардіографію (у разі підозри на ураження серця) ;
• функціональні проби з фарбувальними веществамі;
• біопсію органів.

Лікування

При цьому захворюванні проводиться амбулаторне лікування. Амілоїдоз, при якому спостерігаються тяжкі стани, наприклад, при хронічній нирковій недостатності або вираженої серцевої недостатності, лікують в стаціонарі.

При первинному амілоїдозі на початковому етапі призначаються такі препарати, як "Хлорохін", "Мелфалан", "Преднізолон", "Колхицин".

При вторинному амілоїдозі лікують основне захворювання, наприклад, остеомієліт, туберкульоз, емпіему плеври та ін. Нерідко після його лікування вся симптоматика амілоїдозу зникає.

Якщо захворювання розвивається в результаті гемодіалізу нирок, то такого пацієнта переводять на перитонеальний діаліз.

У випадку розвитку діареї застосовують в`яжучі лікарські засоби, наприклад, "Вісмуту субнітрат" або адсорбуючі засоби.

Застосовують також симптоматичне лікування:

• препарати, що знижують тиск;
• вітаміни, діуретікі;
• переливання плазми і т.д.

Крім того, може застосовуватися і хірургічне лікування. Амілоїдоз селезінки може відступити після видалення органу. У більшості випадків це призводить до поліпшення стану хворих і зменшення утворення амілоїду.

Харчування

При амілоїдозі потрібно постійно дотримуватися дієти. При розвитку хронічної ниркової недостатності слід обмежити вживання солі і білкових продуктів, таких як м`ясо, риба, яйця. Якщо розвивається хронічна серцева недостатність, слід виключити з раціону сіль, копчені і мариновані продукти.

Амілоїдоз серця

Це захворювання ще називається амілоїдних кардиопатией. При його розвитку відкладення амілоїду може відбуватися в міокарді, перикарді, ендокардит або на стінках аорти і коронарних судин. Причиною такого ураження серця може служити первинний амілоїдоз, вторинний або сімейний. Нерідко амілоїдоз серця - це не ізольоване захворювання, і воно розвивається паралельно з амілоїдозом легень, нирок, кишечника або селезінки.

Симптоми амілоїдозу серця

Часто симптоматика цього захворювання схожа з гіпертрофічною кардиопатией або ішемічною хворобою серця. На початковому етапі симптоми виражені нечітко. Можуть спостерігатися дратівливість і швидка стомлюваність, деяке зниження ваги, набряклість тканин і запаморочення.

Різке погіршення зазвичай настає після будь-яких стресових ситуацій або респіраторної інфекції. Після цього зазвичай з`являються болі в серці за типом стенокардії, аритмії, виражені набряки, задишка, збільшення печінки. Артеріальний тиск зазвичай знижений.

Хвороба швидко прогресує і відмінною її рисою є резистентність (стійкість) до проведеної терапії. У важких випадках у хворих може спостерігатися асцит (скупчення рідини в черевної порожнини) або перикардіальний випіт. Через амілоїдних інфільтратів розвивається слабкість синусового вузла і брадикардія. Це може призвести до раптової смерті.

Прогноз

При амілоїдозі серця прогноз несприятливий. Серцева недостатність при цьому захворюванні неухильно прогресує, і летальний результат неминучий. У Росії немає спеціалізованих центрів, що займаються цією проблемою.