Що таке хвороба Аддісона?

Хвороба Аддісона виникає при порушенні роботи кори надниркових залоз. Дану хворобу діагностують як у чоловіків, так і у жінок, переважно середнього віку (від 30 до 40 років). Це досить рідкісне захворювання, яке реєструють в однієї людини на 100 тис. Населення. Хвороба Аддісона Бірмера може розвиватися внаслідок аутоімунних процесів, інфекційних захворювань (сифіліс, туберкульоз надниркових залоз і тиф), а також при амілоїдозі і злоякісних пухлинах. У 70% пацієнтів хвороба виникає внаслідок збоїв в імунній системі (антитіла починають приймати клітини організму за чужорідні тіла, атакують і руйнують їх). При руйнуванні клітин кори надниркових залоз знижується синтез глюко- і мінералокортикоїдів (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Вченими доведено, що глюкокортикоїди регулюють різноманітні біохімічні процеси в організмі (регулює артеріальний тиск, концентрацію інсуліну, бере участь у регуляції синтезу білків, ліпідів і вуглеводів).

Часто гіпокортіцізм спостерігають у пацієнтів, що приймають гормони кори надниркових залоз. У більшості випадків етіологія хвороби все ж залишається невідомою. Надниркозалозну недостатність класифікують на первинну і вторинну. Первинна недостатність розвивається при ураженні тканини надниркових залоз, а вторинна - обумовлена недостатньою стимуляцією їх адренокортикотропним гормоном.

Хвороба Аддісона: симптоми

Клінічні ознаки захворювання обумовлені нестачею в організмі минерало- і глюкокортикоїдів. Найбільш характерними ознаками є адинамія, гіпотонія, дисфункціональність шлунково-кишкового тракту (нудота, зниження апетиту, блювота, запори, які часто змінюються діареєю). У деяких пацієнтів спостерігають гіпохлоргідрії.

Хвороба Аддісона супроводжується підвищеною дратівливістю або депресивним станом, частими головними болями і безсонням. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини показує зменшення розмірів серця. Електрокардіограма реєструє ознаки гіперкаліємії (Підвищена концентрація калію в крові). Пігментація шкіри не відображає ступінь тяжкості хвороби, однак збільшення або зменшення її при лікуванні свідчить про ефективність терапевтичних дій.

Хвороба Аддісона при вторинному походження характеризується менш вираженою симптоматикою. Дуже рідко хвороба проявляється без пігментації шкіри (так званий «білий Аддисон»). Основною причиною такої хвороби є туберкульоз надниркових залоз. При відсутності відповідного лікування хвороба Аддісона ускладнюється. Клінічні ознаки посилюються: нудота, блювання, діарея, різко знижується артеріальний тиск, збільшується концентрація калію в крові. У периферичної крові збільшується кількість залишкового нітрогену, число еритроцитів, вміст гемоглобіну. Тому якщо в період аддісоніческій криз пацієнтові не надати своєчасну допомогу, він гине з ознаками ниркової та серцево-судинної недостатності.

Найбільш значущими лабораторними показниками для постановки діагнозу є вміст 17-ОКС в плазмі крові і 17-КС в сечі, а також зниження рівня глюкози в крові. Морфологічне дослідження крові вказує на лімфоцитоз, еозинофілію і уповільнене ШОЕ.

Хвороба Аддісона диференціюють від таких захворювань: бронзовий діабет, пелагра, отруєння арсеном, Бісмут і Аргентум. Дане захворювання, як правило, має хронічний перебіг з періодичним загостренням. Тяжкість хвороби Аддісона Бірмера визначають за вираженості основних ознак захворювання, а також за кількістю лікарських препаратів, які необхідні для компенсації надниркової недостатності.