Поліцитемія істинна. Причини, симптоми, діагностика, лікування

Поліцитемія - це таке захворювання, яке можна визначити, поглянувши лише на обличчя людини. А якщо ще провести діагностичне обстеження, то сумнівів і зовсім не залишиться. У медичній літературі можна зустріти інші назви даної патології: еритремія, хвороба Вакеза. Незалежно від обраного терміна, захворювання несе в собі серйозну загрозу для життя людини. У цій статті ми більш детально розповімо про механізм його виникнення, первинних симптомах, стадіях і пропонованих методах лікування.

Загальна інформація

Під істинної поліцитемію розуміється МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ рак крові, при якому кістковий мозок продукує еритроцити в надмірних кількостях. У меншій мірі спостерігається збільшення інших ферментних елементів, а саме лейкоцитів і тромбоцитів.

Червоні кров`яні тільця (інакше еритроцити) насичують киснем всі клітини людського організму, доставляючи його від легких до систем внутрішніх органів. Вони також відповідають за видалення діоксиду вуглецю з тканин і транспортування його в легені для подальшого видиху.

Еритроцити безперервно продукуються в кістковому мозку. Він являє собою сукупність губкообразних тканин, локалізується всередині кісток і відповідає за процес кровотворення.

Лейкоцити - це білі кров`яні тільця, які допомагають боротися з різними інфекціями. Тромбоцити являють собою без`ядерні клітинні фрагменти, що активізуються при порушеннях цілісності судин. Вони мають здатність злипатися один з одним і закупорювати отвір, зупиняючи тим самим кровотечу.

Поліцитемія справжня характеризується надмірною продукуванням червоних кров`яних тілець.

Поширеність захворювання

Дана патологія, як правило, діагностується у дорослих пацієнтів, однак може зустрічатися у підлітків і дітей. Протягом тривало часу недуга може не давати про себе знати, тобто протікати безсимптомно. Згідно з проведеними дослідженнями, середній вік хворих варіюється від 60 і приблизно до 79 років. Молоді люди хворіють набагато рідше, але недуга протікає у них набагато важче. У представників сильної статі, якщо вірити статистичним даним, у кілька разів частіше діагностується полицитемия.

Патогенез

Велика частина проблем зі здоров`ям, пов`язаних з даним захворюванням, виникає внаслідок безперервного зростання числа еритроцитів. В результаті кров стає надмірно густий.

З іншого боку, підвищена її в`язкість провокує формування згустків (тромбів). Вони можуть перешкоджати нормальному кровотоку через артерії та вени. Така ситуація нерідко стає причиною інсультів і серцевих нападів. Вся справа в тому, що густа кров тече в кілька разів повільніше по судинах. Серцю доводиться докладати більше зусиль, щоб буквально її проштовхнути.

Уповільнення кровотоку ж не дозволяє внутрішнім органам отримувати необхідну кількість кисню. Це тягне за собою розвиток серцевої недостатності, головних болів, стенокардії, слабкості та інших проблем зі здоров`ям, які не рекомендується залишати без уваги.

Класифікація захворювання

• I. Початкова стадія.

1. Триває від 5 років і більше.
2. Селезінка нормальних розмірів.
3. Аналізи крові показують помірне підвищення числа еритроцитів.
4. Ускладнення діагностуються вкрай рідко.

• II A. Поліцитемічна стадія.

1. Тривалість від 5 і приблизно до 15 років.
2. Спостерігається збільшення деяких органів (селезінка, печінка), кровотечі і тромбози.
3. Ділянок пухлинного процесу в самій селезінці немає.
4. Кровотечі можуть спровокувати дефіцит заліза в організмі.
5. В аналізі крові спостерігається стійке збільшення еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

• II Б. Поліцитемічна стадія з мієлоїдною метаплазією селезінки.

1. Аналізи показують підвищений вміст всіх клітин крові, крім лімфоцитів.
2. Спостерігається пухлинний процес в селезінці.
3. У клінічній картині з`являється виснаження, тромбози, кровоточивість.
4. У кістковому мозку відбувається поступове формування рубців.

• III. Анемічна стадія.

1. У крові відбувається різке зниження еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.
2. Спостерігається виражене збільшення в розмірах селезінки і печінки.
3. Дана стадія, як правило, розвивається через 20 років після підтвердження діагнозу.
4. Захворювання може трансформуватися в гострий чи хронічний лейкоз.

Причини хвороби

На жаль, в даний час фахівці не можуть сказати, які саме фактори призводять до розвитку такого захворювання, як поліцитемія справжня.

Більшість схиляється до вірусно-генетичної теорії. Приголосної їй, особливі віруси (всього їх налічується близько 15 штук) впроваджуються в організм людини і під впливом деяких факторів, що негативно впливають на імунний захист, проникають всередину клітин кісткового мозку і лімфовузлів. Потім ці клітини замість визначеного дозрівання починають стрімко ділитися і розмножуватися, утворюючи все нові фрагменти.

З іншого боку, причина полицитемии може ховатися в спадкової схильності. Вчені довели, що цього недугу більшою мірою схильні близькі родичі хворої людини, а також люди з порушеннями структури хромосом.

Призводять до виникнення недуги фактори

• Рентгенівське опромінення, іонізуюча радіація.
• Кишкові інфекції.
• Віруси.
• Туберкульоз.
• Хірургічні втручання.
• Часті стреси.
• Тривалий прийом деяких груп лікарських засобів.

Клінічна картина

Починаючи з другої ступені розвитку захворювання, в патологічний процес виявляються втягнуті буквально всі системи внутрішніх органів. Нижче перерахуємо суб`єктивні відчуття хворого.

• Слабкість і пренаступне відчуття втоми.
• Підвищене потовиділення.
• Помітне зниження працездатності.
• Сильні головні болі.
• Погіршення пам`яті.

Поліцитемія істинна також може супроводжуватися такими симптомами. У кожному конкретному випадку їх вираженість варіюється.

• Розширення вен і зміна відтінку шкірного покриву. Пацієнти відзначають наявність чітко виражених розширених вен. При даному захворюванні шкіра відрізняється червонувато-вишневим відтінком, особливо він помітний на відкритих частинах тіла (мова, кисті рук, обличчя). Губи стають синього кольору, очі немов наливаються кров`ю. Така зміна зовнішнього вигляду пояснюється переповненням поверхневих судин кров`ю і помітним уповільненням її просування.
• Свербіж шкіри. Такий симптом спостерігається в 40% випадків.
• Ерітромелалгія (короткочасні пекучі болі на кінчиках пальців рук і ніг, які супроводжуються почервонінням шкіри). Виникнення даного симптому пов`язано з підвищеним вмістом в крові тромбоцитів і формуванням микротромбов.
• Збільшення розмірів селезінки.
• Поява виразок в шлунку. Через тромбозу дрібних судин слизова оболонка органу втрачає свою стійкість до Helicobacter pylori.
• Утворенню тромбів. Причини їх виникнення пояснюються підвищеною в`язкістю крові та змінами судинних стінок. Як правило, така ситуація призводить до порушення кровообігу в нижніх кінцівках, мозкових і коронарних судинах.
• Болі в ногах.
• Рясні кровотечі з ясен.

Діагностика

У першу чергу лікар збирає повний анамнез. Він може задати ряд уточнюючих питань: коли саме з`явилося нездужання / задишка / болючий дискомфорт і т. Д. Не менш важливо визначити наявність хронічних недуг, шкідливих звичок, можливих контактів з токсичними речовинами.

Потім проводиться фізикальний огляд. Спеціаліст визначає колір шкірних покривів. За допомогою пальпації і простукування виявляє збільшення селезінки або печінки.

Для підтвердження захворювання в обов`язковому порядку призначаються аналізи крові. Якщо у пацієнта є дана патологія, результати тесту можуть бути наступними:

• Збільшення кількості еритроцитів.
• Підвищені параметри гематокриту (процентний вміст червоних кров`яних клітин).
• Високі показники гемоглобіну.
• Низький рівень еритропоетину. Цей гормон відповідає за стимуляцію кісткового мозку в процесі продукування нових еритроцитів.

Діагностика також передбачає під собою аспірацію головного мозку і біопсію. Перший варіант дослідження передбачає паркан рідкої частини мозку, а біопсія - твердого становить.

Захворювання полицитемия підтверджується тестами на генну мутацію.

Яким має бути лікування?

Повністю побороти таке захворювання, як поліцитемія справжня, не представляється можливим. Саме тому терапія фокусується виключно на зменшенні клінічних проявів і скороченні тромботичних ускладнень.

Пацієнтам в першу чергу призначається кровопускання. Дана процедура передбачає під собою видалення невеликої кількості крові (від 200 і приблизно до 400 мл) з лікувальною метою. Вона необхідна для нормалізації кількісних параметрів крові та зменшення її в`язкості.

Хворим зазвичай прописується «Аспірин» для зменшення ризику розвитку різного роду тромботичних ускладнень.

Хіміотерапія використовується для підтримки нормального гематокриту, коли має місце сильний свербіж або підвищений тромбоцитоз.

Пересадка кісткового мозку при даному захворюванні здійснюється вкрай рідко, так як дана патологія у разі адекватної терапії не є смертельно небезпечною.

Необхідно зауважити, конкретна схема лікування в кожному випадку підбирається індивідуально. Вищеописана терапія носить виключно ознайомчий характер. Не рекомендується намагатися самостійно впоратися з цією хворобою.

Можливі ускладнення

Дане захворювання є досить серйозним, тому не варто нехтувати його лікуванням. В іншому випадку зростає ймовірність появи малоприємних ускладнень. До їх числа відносяться наступні:

• Утворенню тромбів. Причини даного патологічного процесу можуть ховатися в підвищенні в`язкості крові, збільшенні кількості червоних тілець, а також тромбоцитів.
• Сечокам`яна хвороба та подагра.
• Кровотечі навіть після незначних оперативних втручань. Як правило, з такою проблемою доводиться стикатися після видалення зубів.

Прогноз

Хвороба Вакеза - це рідкісне захворювання. Симптоми, що з`являються на ранніх стадіях його розвитку, повинні стати приводом для негайного обстеження та подальшої терапії. При відсутності адекватного лікування, якщо хвороба не була діагностована вчасно, настає смерть. Основною причиною летального результату найчастіше виступають судинні ускладнення або трансформація хвороби в хронічний лейкоз. Однак грамотна терапія і чітке дотримання всіх рекомендацій з боку лікаря дозволяють істотно продовжити життя пацієнта (на 15-20 років).

Сподіваємося, що вся представлена в статті інформація виявиться для вас дійсно корисною. Будьте здорові!