Поліцитемія - це ... Поліцитемія: симптоми та лікування

Поліцитемія - це хронічне захворювання, при якому збільшується вміст еритроцитів (червоних кров`яних тілець) у крові. Також при такій патології у 70% пацієнтів змінюється кількість тромбоцитів і лейкоцитів у більшу сторону.

Недуга не володіє високою поширеністю - щорічно на один мільйон населення реєструють не більше п`яти випадків. Найчастіше хвороба полицитемия розвивається у людей середнього та похилого віку. За статистикою, представники чоловічої статі страждають даною патологією в п`ять разів частіше, ніж жінки. Сьогодні розглянемо докладніше такий стан, як поліцитемія, симптоми і лікування патології будуть описані нижче.

Причини розвитку захворювання

Поліцитемія - це не злоякісне захворювання. На сьогоднішній день точні причини виникнення недуги невідомі. Вважається, що розвиток патології викликає мутація особливого ферменту кісткового мозку. Генні зміни призводять до надмірного поділу і росту всіх клітин крові, і особливо еритроцитів.

Класифікація захворювання

Виділяють дві групи недуги:

• Справжня поліцитемія, або хвороба Вакеза, яка в свою чергу поділяється на первинну (тобто виступає в якості самостійного захворювання) і вторинну (розвивається вторинна поліцитемія з причини хронічних хвороб легенів, пухлин, гідронефрозу, підйому на висоту).

• Відносна поліцитемія (стресова або помилкова) - при даному стані рівень еритроцитів залишається в межах норми.

Поліцитемія: симптоми недуги

Дуже часто захворювання протікає безсимптомно. Іноді, в результаті обстеження за зовсім інших причин може бути випадково виявлена справжня поліцитемія. Симптоми, на які слід звернути увагу, розглянемо далі.

Розширення підшкірних вен

При полицитемии на шкірних покривах, найчастіше в області шиї, проступають розширені підшкірні вени. При такій патології шкіра стає червонувато-вишневого відтінку, особливо це помітно на відкритих ділянках тіла - шиї, кистях, обличчі. Слизова оболонка губ і язика має синювато-червоний колір, білки очей ніби налиті кров`ю.

Викликає такі зміни переповнення кров`ю, багатою еритроцитами, всіх поверхневих судин і уповільнення її реологического властивості (швидкості руху), внаслідок чого основна частина гемоглобіну (червоного пігменту) переходить у відновлену форму (тобто піддається хімічним змінам) і змінює забарвлення.

Свербіж шкіри

Практично у половини пацієнтів, що страждають поліцитемію, виникає сильний свербіж шкіри, особливо виявляється після прийняття теплої ванни. Таке явище виступає як специфічного ознаки справжньої поліцитемії. Свербіж виникає внаслідок викиду активних речовин у кров, зокрема гістаміну, який здатний розширювати шкірні капіляри, що призводить до посилення кровообігу в них і появи специфічних відчуттів.

Ерітромелалагія

Таке явище характеризується короткочасними сильними болями в області кінчиків пальців. Провокує їх підвищення рівня тромбоцитів в дрібних судинах кисті, в результаті утворюються численні мікротромби, що закупорюють артеріоли і блокують надходження крові до тканин пальців. Зовнішніми ознаками такого стану є почервоніння і поява на шкірних покривах синюшним плям. З метою профілактики тромбозу рекомендується приймати аспірин.

Спленомегалия (збільшення селезінки)

Крім селезінки, може змінюватися і печінку, вірніше, її розміри. Ці органи приймають безпосередню участь у формуванні та руйнуванні клітин крові. Підвищення ж концентрації останніх призводить до збільшення розмірів печінки та селезінки.

Виразки дванадцятипалої кишки і шлунку

Така серйозна хірургічна патологія розвивається внаслідок тромбозу дрібних судин слизової оболонки травного тракту. Результатом гострого порушення кровообігу є омертвіння (некроз) ділянки стінки органу і формування на його місці виразкового дефекту. Крім цього, знижується стійкість шлунка до хелікобактер (мікроорганізм, що викликає гастрити і виразки).

Тромби у великих судинах

Більш схильні такої патології вени нижніх кінцівок. Тромби, відірвавшись від стінки судини, можуть, минаючи серце, проникнути в мале коло кровообігу (легені) і спровокувати ТЕЛА (тромбоемболію легеневої артерії) - стан, несумісне з життям.

Кровоточивість ясен

Незважаючи на те що кількість тромбоцитів у периферійній крові змінюється і підвищується її згортання, при поліцитемії можуть виникати ясенні кровотечі.

Подагра

При підвищенні рівня сечової кислоти її солі відкладаються в різних суглобах і провокують різкий больовий синдром.

• Біль у кінцівках. Такий симптом обумовлює ураження артерій ніг, їх звуження і, як наслідок, порушення кровообігу. Дана патологія має назву «облітеруючий ендартерит»
• Біль у плоских кістках. Підвищена активність кісткового мозку (місця розвитку клітин крові) провокує чутливість плоских кісток до механічних впливів.

Погіршення загального стану організму

При такому захворюванні, як поліцитемія, симптоми можуть бути схожі з ознаками інших патологій (наприклад, анемії): головні болі, постійна втома, шум у вухах, запаморочення, миготіння «мурашок» перед очима, задишка, припливи крові до голови. Збільшення в`язкісних властивостей крові активізує компенсаторну реакцію судин, як наслідок, відбувається підвищення кров`яного тиску. При даній патології часто спостерігаються ускладнення у вигляді серцевої недостатності та мікрокардіосклероза (заміщення м`язової тканини серця сполучної, що заповнює дефект, але не виконує необхідних функцій).

Діагностика

Виявляють поліцитемію за результатами загального аналізу крові, в якій виявляється:

• збільшена кількість червоних клітин від 6,5 до 7,5•10 ^ 12 / л-

• 
  
  
  

  підвищений рівень гемоглобіну - до 240 г / л-

• загальний обсяг еритроцитів (ООЕ) перевищує 52%.

Так як кількість еритроцитів неможливо розрахувати на підставі вимірів вищевказаних значень, для вимірювання застосовують радіонуклідної діагностику. Якщо маса червоних кров`яних тілець перевищує 36 мл / кг у чоловіків і 32 мл / кг у жінок, то це достовірно свідчить про наявність хвороби Вакеза.

При полицитемии зберігається морфологія еритроцитів, тобто вони не змінюють свою нормальну форму і розміри. Однак при розвитку анемії в результаті підвищеної кровоточивості або частих кровопускань спостерігається мікроцитоз (зменшення червоних клітин крові).

Поліцитемія: лікування

Хороший терапевтичний ефект надає кровопускання. Рекомендується щотижня видаляти 200-300 мл крові до тих пір, поки рівень ООЕ не опуститься до бажаного значення. Якщо є протипоказання для кровопускання, відновити процентний вміст еритроцитів можна за допомогою розведення крові, додавши в неї рідку частину (внутрішньовенно вводять високомолекулярні розчини).

Слід мати на увазі, що досить часто кровопускання призводить до розвитку залізодефіцитної анемії, при якій спостерігаються відповідні симптоми і збільшення вмісту тромбоцитів.

При такому недугу, як справжня поліцитемія, лікування передбачає дотримання певної дієти. Рекомендується обмежити вживання м`ясних і рибних продуктів, так як в них міститься в високій кількості білок, активно стимулює діяльність органів кровотворення. Також слід відмовитися від жирної їжі. Холестерин сприяє розвитку атеросклерозу, внаслідок чого виникають тромби, які у великій кількості і так утворюються у людей, страждаючих поліцитемію.

При такому захворюванні рекомендується віддавати перевагу молочним і рослинним продуктам, а також обмежити фізичні навантаження.

Також, якщо поставлено діагноз "полицитемия", лікування може включати хіміотерапію. Застосовують її при підвищеному тромбоцитозі і сильному свербінні. Як правило, це «ціторедуктівной агент» (препарат «Гідроксикарбамід»).

До недавнього часу з метою придушення кісткового мозку застосовували ін`єкції радіоактивних ізотопів (як правило, фосфор-32). Сьогодні все частіше відмовляються від такого лікування, через високу швидкості лейкозного перетворення.

Терапія також включає ін`єкції інтерферону, при лікуванні вторинного тромбоцитоза застосовують препарат «анагрелідом».

При даній патології дуже рідко проводять пересадку кісткового мозку, так як полицитемия - це захворювання, яке не є смертельним, за умови, звичайно ж, адекватного лікування та постійного контролю.

Поліцитемія у новонароджених

Поліцитемія - це патологія, симптоми якої можна виявити у новонароджених дітей. Дане захворювання є відповідною реакцією організму крихти на перенесену гіпоксію, яку могла спровокувати плацентарна недостатність. Організм немовляти для коригування гіпоксії починає синтезувати велику кількість еритроцитів.

Крім дихально обумовленої, у новонароджених може розвиватися і істинна поліцитемія. Такому ризику особливо сильно схильні близнюки.

Поліцитемія у новонародженого розвивається на перших тижнях життя, її першими проявами є збільшення гематокриту (до 60%) і значне підвищення рівня гемоглобіну.

Неонатальна полицитемия має кілька стадій течії: початкова, етап поліфераціі і виснаження. Коротенько опишемо їх.

Початкова стадія захворювання практично не має будь-яких клінічних проявів. Виявити поліцитемію у дитини на даному етапі можна тільки шляхом дослідження показників периферичної крові: гематокриту, гемоглобіну і рівня еритроцитів.

На стадії поліфераціі розвивається збільшення печінки та селезінки. Спостерігаються плеторіческіе явища: шкірні покриви набувають характерного «плеторіческі-червоний» відтінок, дитина проявляє занепокоєння при дотику до шкіри. Плеторіческій синдром доповнюється тромбозами. В аналізах спостерігається зміна кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитарні зрушення. Показники всіх клітин крові можуть також збільшуватися, таке явище носить назву «панміелоза».

Стадія виснаження характеризується значною втратою маси тіла, астенізація і виснаженням.

Для новонародженого такі клінічні зміни надзвичайно важкі й можуть спровокувати незворотні зміни і подальший летальний результат. Поліцитемія може стати причиною порушення вироблення певного виду лейкоцитів, які несуть відповідальність за імунну систему організму. Внаслідок чого у немовляти розвиваються важкі інфекції бактеріального характеру, що призводять в результаті до смерті.

Прочитавши цю статтю, ви дізналися більше про таку патології, як поліцитемія. Симптоми і лікування були нами розглянуті як можна більш докладно. Сподіваємося, наведена інформація виявиться для вас корисною. Бережіть себе і будьте здорові!