Хвороба Кушинга - захворювання з гіперфункцією гіпофіза

Хвороба Кушинга або Іценко-Кушинга - захворювання, яке зумовлене порушенням функцій гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз з розвитком комплексу патологічних змін. Захворювання було вперше описано Н. Іценко в 1924 році, а в 1932 році Кушинг пов`язав його розвиток з аденомою гіпофіза.

Причинами розвитку хвороби Іценко-Кушинга є базофильная аденома передньої долі гіпофіза або збільшення кількості базофільних клітин гіпофіза. Ці зміни можуть виникати в результаті черепно-мозкових і психічних травм, енцефаліту, ендокринних порушень.

В основі розвитку хвороби - гіперпродукція гіпофізом адренокортикотропного гормону, який викликає посилення синтезу залозами кортизолу.

Хвороба Кушинга - клінічна картина

Захворювання розвивається поступово. Хворі скаржаться на появу загальної слабкості, сонливість, апатію, прогресуюче ожиріння. Ожиріння стосується переважно верхньої половини тулуба. В результаті цього у хворих формується місяцеподібне обличчя, повні плечі, стегна, при непропорційно худих, атрофованих передпліччях і гомілках. Спостерігається сухість та лущення шкіри, оволосіння за чоловічим типом у жінок, з одночасним випаданням волосся на голові, фемінізація чоловіків. На шкірі живота, плечей, грудних залоз з`являються широкі дистрофічні смуги червонувато-фіолетового кольору. З часом розвивається атрофія м`язів кінцівок, знижується їхня сила. Розвивається артеріальна гіпертензія з ураженням нирок, мозковими ускладненнями і розвитком атеросклерозу.

Іценко-Кушинга хвороба призводить до порушення мінерального обміну, результатом якого є розвиток остеопорозу. Внаслідок остеопорозу зміщуються і стискаються нервові корінці, з`являється інтенсивний біль в кінцівках, хребті, розвивається викривлення грудного відділу хребта з формуванням кифоза, патологічні переломи. У крові підвищується вміст кальцію і холестерину. Гальмується засвоєння глюкози, внаслідок чого розвивається цукровий діабет. Підвищується схильність до розвитку кровотеч, погано гояться рани. Хворі скаржаться на порушення статевої функції, знижується лібідо і потенція, з`являються розлади менструального циклу. Можливі неврози, депресія, іпохондрія, психози.

З боку серця розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, тахікардія, злоякісна симптоматична артеріальна гіпертензія. При дослідженні нирок виявляють протеїнурію, зниження клубочкової фільтрації і швидкості ниркового кровотоку. Можливий розвиток нефросклерозу з недостатністю функції цих органів. У деяких хворих в нирках виявляють камені.

Діагностика захворювання

Хвороба Кушинга діагностують проведенням рентгенографії черепа з прицільним дослідженням турецького сідла, комп`ютерної томографії черепа і надниркових залоз, дослідження судин - ангіографії. Лабораторними дослідженнями визначають рівень гормону кортизолу в крові і кількість кортикостероїдів в сечі.

Хвороба Кушинга - лікування

Вибір необхідного методу лікування в основному залежить від причини розвитку захворювання і ступеня тяжкості клінічних проявів хвороби.

На ранніх стадіях призначають медикаментозні препарати, що знижують секрецію адренокортикотропного гормону і кортикостероїдів. Використовують також гіпотензивні препарати, симптоматичну терапію. Курс медикаментозного лікування триває до восьми місяців. При відсутності ефекту, важких формах захворювання, призначають комбіноване лікування, яке складається з променевої терапії та оперативного втручання (видалення гіпофіза або адреналектомія).