Хвороба метелика: симптоми і методи лікування

Бульозний епідермоліз, або хвороба метелики, - досить рідкісне і небезпечне захворювання. Це генетична форма дерматиту, яка характеризується вродженими дефектами в будові шкірних покривів. На жаль, на сьогоднішній день не існує ефективного лікування подібного порушення.

Хвороба метелика: причини і симптоми. Як уже згадувалося, подібне захворювання носить спадковий характер і проявляється, як правило, відразу ж після народження дитини. З чим пов`язана ця хвороба? Для початку необхідно розглянути будову шкіри нормальної людини.

У людини верхній шар шкіри, або епідерміс, призначений для захисту від впливу зовнішнього середовища. Він в нормальному стані з`єднується з більш глибоким кулею - дермою. У пацієнтів з діагнозом «хвороба метелика» зв`язку між епідермісом і дермою відсутні або ж недостатньо сильні для того, щоб утримувати всі шари шкіри разом. Саме тому шкіра такої дитини схильна травм.

Природжений бульозний епідермоліз проявляється відразу ж після народження. На шкірі з`являються ранки і виразки навіть від найменшого зовнішнього впливу. Якщо дитина чогось стосується, то на шкірі відразу з`являється слід. Звичайно ж, хвороба метелики супроводжується постійним болем.

У міру перебігу хвороби уражаються також і слизові оболонки очей, ротової порожнини, гортані, через що дитині стає важко харчуватися. У більш пізній стадії може спостерігатися випадання зубів, пошкодження слизової оболонки стравоходу і кишечника.

Безумовно, сама по собі хвороба метелики не є смертельною. Але жити в такому стані важко. Крім того, постійні ранки, погано загоюються виразки і бульбашки є прекрасними воротами для грибкових, бактеріальних і вірусних інфекцій. При відсутності необхідного догляду спостерігається розвиток сепсису і поява вогнищ некрозу.

Епідермоліз бульозний: методи лікування. На жаль, на сьогоднішній день хвороба є невиліковною. Основні методи лікування спрямовані на те, щоб попередити зараження і розвиток сепсису.

У деяких випадках дитина потребує регулярної терапії за допомогою глюкокортикоїдних гормонів. Подібне лікування допомагає попередити появу висипу і бульбашок на шкірі, слизових оболонках внутрішніх органів. Іноді проводять і лікування за допомогою імуномодуляторів, які допомагають організму боротися з інфекціями.

За хворою дитиною необхідний постійний догляд, який включає в себе регулярну дезінфекцію ран і перев`язки. Ранки обробляють оливковою олією, розчинами вітамінів, мазями з вмістом антибіотиків, настоями лікарських трав. Дуже корисною для хворої шкіри є лікувальна ванна з відваром дубової кори, череди, ромашки або слабким розчином марганцівки.

Особливу увагу необхідно звертати на харчування. У перші місяці життя грудне вигодовування обов`язково. Надалі їжа повинна бути рідкою, без солі, спецій або якихось дратівливих продуктів. Після годування дитина обов`язково повинна обполіскувати рот теплою, перевареною водою - це попередить появу бульбашок і нагноєнь на яснах.

Взуття та одягу повинні бути максимально м`якими і виготовленими виключно з натуральних тканин. Якщо кістки не деформовані, то дитина повинна рухатися - це допоможе попередити появу контрактур.

Хвороба метелики часто супроводжується розвитком анемії, яка для хворої дитини надзвичайно небезпечна. Саме тому необхідно постійний контроль за станом крові, а при необхідності - переливання плазми і альбумінів.

Іноді в лікуванні використовують "Токоферол ацетат" - препарат, який стимулює вироблення еластичних і колагенових волокон дерми. Терапія проходить у кілька етапів і передбачає декілька повторних курсів. Для деяких пацієнтів саме це лікування стало порятунком.

У будь-якому випадку хвороба метелики - дуже важке захворювання, яке потребує постійного лікування.