Хвороба Жильбера: причини, симптоми і лікування

Хвороба Жильбера, або так звана негемолітична сімейна жовтяниця - не надто поширене захворювання, яке супроводжується порушенням в людському організмі обміну пігменту білірубіну, в результаті чого він накопичується в тканинах. Варто відзначити, що захворювання це спадкове і не піддається повному лікуванню. Тим не менше, для більшості пацієнтів прогноз позитивний - подібне захворювання при правильній корекції рідко впливає на тривалість життя.

Хвороба Жильбера: симптоми і причини

Як уже згадувалося, це захворювання має спадковий характер і пов`язане з порушенням ферментативного обміну пігменту білірубіну. Статистика стверджує, що приблизно 2-5% населення планети має подібний діагноз. Цікаво, що чоловіки хворіють майже в десять разів частіше представниць жіночої статі.

У більшості випадків перші симптоми проявляються ще в дитячому або юнацькому віці. Найяскравішим ознакою вважається розвиток желтушности шкіри та склер очей. Найбільш часто симптоматика запускається після важкого стресу або нервового перевтоми. Наприклад, зазначено, що у підлітків жовтяниця з`являється в результаті розумової перевантаження під час екзаменаційної сесії і т.д. До цієї ж групи можна віднести і важкі фізичні навантаження.

Жовтушність може з`являтися і з інших причин. Прогресування хвороби може запускатися зниженням роботи імунної системи (наприклад, під час застуди). Фактором ризику також може бути голодування, неправильне харчування, зловживання алкоголем, вживання наркотичних речовин та ряду лікарських препаратів.

У більшості випадку жовтушність проявляється на шкірі обличчя і склер очей. У деяких випадках можуть охоплюватися також ділянки шкіри на долонях, стопах і пахвах.

Приблизно у половині випадків жовтушність - НЕ єдиний симптом. Багато пацієнтів скаржаться на відсутність апетиту, постійну нудоту, часті відрижки, метеоризм і порушення стільця. Набагато рідше хвороба Жильбера супроводжується постійною слабкістю і дискомфортом в області печінки. У будь-якому випадку варто звернутися за лікарською допомогою.

Хвороба Жильбера: сучасні методи діагностики

Хоча подібне захворювання рідко супроводжується якимись серйозними ускладненнями, медична допомога пацієнту просто необхідна. Небезпека ж полягає в правильній диференціальної діагностики, адже цей синдром досить легко можна сплутати з гепатитом та іншими захворюваннями печінки.

Звичайно ж, пацієнт зобов`язаний здати деякі аналізи. При підозрі на хворобу печінки показаний загальний і біохімічний аналіз крові, а також дослідження калу і сечі. На жаль, такі сучасні діагностичні методи, як томографія та ультразвукове дослідження навряд чи будуть корисні для постановки діагнозу. Тому були розроблені спеціальні тести.

Наприклад, досить ефективною перевіркою є голодування. Якщо пацієнт обмежить кількість їжі або повністю відмовиться від їжі на 1-2 добу, то в аналізі крові буде виявлено значне збільшення вільного білірубіну. З цією ж метою можуть використовуватися ін`єкції нікотинової кислоти або рифампіцину.

Зрідка лікар може призначити біопсію тканин печінки.

Хвороба Жильбера: лікування

У більшості випадків захворювання протікає циклічно - періоди загострення змінюються тривалими періодами ремісії. На жаль, хвороба Жильбера неможливо вилікувати повністю.

При доброякісному перебігу хвороби лікування потрібно лише в період загострення. У цей час лікар може призначити прийом препаратів, які усувають надлишок пігменту і повертають обмін білірубіну в норму. Якщо хвороба супроводжується запаленням жовчного міхура, скупченням жовчі, то доцільний прийом жовчогінних засобів. Під час загострення пацієнту потрібен постільний режим і щадна дієта.

В якості профілактики пацієнтам показаний правильний режим роботи і відпочинку, щадне харчування. У більшості випадків хворі, що дотримують всі рекомендації лікаря, доживають до глибокої старості.