Бульбарний Синдром: симптоми, причини, лікування

Бульбарний синдром, званий бульбарним паралічем - це синдром пошкодження під`язикового, язикоглоткового і блукаючого черепних нервів, ядра яких розташовані в довгастому мозку. Бульбарний синдром виникає при двосторонньому (рідше при односторонньому) пошкодженні ядер X, IX, XI і XII черепно-мозкових нервів, що відносяться до каудальной групі і закладених в довгастому мозку. Крім того, пошкодження піддаються корінці і стовбури нервів усередині порожнини черепа і за її межами.

При бульбарном синдромі виникає периферичний параліч м`язів глотки, губ, язика, м`якого піднебіння, надгортанника і голосових складок. Результатом такого паралічу є дисфагія (порушення функції ковтання) і дизартрія (порушення мови). Бульбарна дизартрія характеризується слабким і глухим голосом, аж до повної афонії, з`являється гугнявість і «смазанность» звуків. Вимова приголосних звуків, що розрізняються за місцем артикуляції (переднеязичниє, губні, задньоязикові) і за способом утворення (щілинні, смичние, м`які, тверді) стає однотипним, а голосних - трудноотлічімие один від одного. Мова у пацієнтів з діагнозом "бульбарний синдром" сповільнена і дуже стомлює хворих. Залежно від вираженості парезу м`язів і його поширеності синдром бульбарной дизартрії може носити глобальний, парціальний або виборчий характер.

Хворі з бульбарним паралічем давляться навіть рідкою їжею, тому не в змозі виробляти ковтальні движ, в особливо важких випадках у хворих розвиваються розлади серцевої діяльності і ритмів дихання, що дуже часто призводить до смертельного результату. Тому вкрай важлива своєчасна невідкладна допомога пацієнтам з даними синдромом. Вона полягає у ліквідації загрози життю і подальшим транспортуванням до спеціалізованого медичного закладу.

Бульбарний синдром характерний для таких захворювань:

- генетичні захворювання, такі як хвороба Кеннеді і порфірія-

- захворювання судин (інфаркт довгастого мозку) -

- сірінгобульбія, хвороба рухових нейронов-

- запально-інфекційні захворювання (хвороба Лайма, синдром Гієна-Барре) -

- онкологічні захворювання (гліома стовбура мозку).

Основою діагностики бульбарного паралічу є виявлення характерних ознак або клінічних симптомів. До найбільш достовірним способам діагностики даного захворювання відносяться дані електроміографії і безпосереднього огляду ротоглотки.

Існують бульбарний і псевдобульбарний синдроми. Головна відмінність між ними полягає в тому, що при псевдобульбарном синдромі паралізовані м`язи не стають атрофованими, тобто параліч є периферичним, відсутні фібрилярніпосмикування м`язів мови і реакція переродження. Псевдобульбарний параліч нерідко супроводжується насильницькими плачем і сміхом, які обумовлені порушенням зв`язків між центральними підкірковими вузлами і корою. Псевдобульбарний синдром на відміну від бульбарного не викликає апное (зупинку дихання) і порушення ритму серцевої діяльності. Спостерігається він в основному при дифузних ураженнях головного мозку, що мають судинний, інфекційний, інтоксикаційний або травматичний генез.

Бульбарний синдром: лікування.

Лікування бульбарного паралічу направлено, головним чином, на ліквідацію основного захворювання і компенсацію функцій, які порушені. Для поліпшення функції ковтання призначаються такі препарати, як глютамінова кислота, прозерин, ноотропні препарати, галантамін і вітаміни, а при підвищеному слинотеча - препарат атропін. Годування таких хворих проводиться через зонд, тобто ентерально. При порушенні дихальної функції призначається штучна вентиляція легенів.