Захворювання муковісцидоз. Що це таке?
Муковісцидоз, мабуть, найпоширеніше захворювання на Землі, що передається у спадок. Вперше воно було описано американським педіатром Дороті Андерсон в 1938 р Офіційна назва - фіброз підшлункової залози.
Муковісцидоз: що це?
Виникнення хвороби фахівці пов`язують з мутацією білка, який виконує функцію хлоридного каналу і активно бере участь у водно-електролітному балансі клітин дихальних органів, ШКТ, підшлункової залози, сечостатевої системи і печінки. При необоротних змінах білка відокремлюване великої кількості залоз зовнішньої секреції сильно згущується, його виділення значно ускладнюється, у внутрішніх органах виникають порушення. Муковісцидоз частіше зачіпає саме бронхолегочную систему.
У стінках судин тут розвивається сильне запалення різної форми тяжкості, руйнується з`єднувальний каркас, і швидко формуються бронхоектази. При постійній закупорці досить в`язкою мокротою бронхоектази стають все більш частими, з часом наростає гіпоксія і легенева гіпертензія.
Муковісцидоз: що це і які симптоми?
Варто відзначити, що симптоматика захворювання може проявитися не відразу. Лікарі часто починають лікувати звичайний бронхіт, а в підсумку з`ясовується, що це зовсім і не він, а муковісцидоз. Допомога тоді виявляється зовсім іншого характеру. Потерпають даним захворюванням властиві:
- значне відставання у фізичному развітіі;
- хронічні захворювання дихальних органів (у тому числі гайморит і бронхіт) ;
- поліпи в носу;
- панкреатіт;
- недостатність дихання.
Муковісцидоз: що це, і як він діагностується?
Звичайно, для постановки вірного діагнозу без належного обстеження просто не обійтися. До проблеми краще підходити комплексно. Аналізи, які призначаються лікарем для виявлення муковісцидозу:
- потового тест
- концентрація хлорідов;
- химотрипсин в стуле;
- жирні кислоти в стуле;
- ДНК-діагностика.
Муковісцидоз: що це і як він лікується?
На даний момент перемогти повністю це захворювання неможливо. Але якщо допомога хворим на муковісцидоз надана вчасно, то навіть з цим діагнозом людина може прожити досить довге життя.
Все лікування пацієнтів полягає в якісному раціоні харчування і фізичної активності. Дієту і навантаження встановлює фахівець індивідуально. А потім лікування муковісцидозу протікає, виходячи із симптомів. Основна мета лікарів тут - запобігання закупорки легенів і уникнути непрохідності ШКТ. Всі хворі при цьому перебувають на обліку в диспансері.
Основні прописують препарати: ферментні, протигрибкові і антибактеріальні засоби. В якості фізіопроцедур часто призначаються вібраційний масаж всієї грудної клітки і особлива гімнастика.
Чи є шанс?
За деякими даними середня тривалість життя хворого в Росії - 15-18 років. У США, наприклад, з подібним діагнозом пацієнт проживає в середньому до 28-42 років.
Але медицина, як відомо, на місці не стоїть. Вченими всього світу дана хвороба ретельно вивчається. Як вважають багато хто з них, хворим, які народилися в 2000 році, сучасна медицина цілком може гарантувати вже 45-55 років повноцінного життя.
Збої в роботі дихальної системи, бронхіт, лікування. Найчастішим захворюванням дихальних нижніх шляхів є бронхіт, який представляє собою запалення бронхіальних стінок. Бронхи мають будову у вигляді безлічі трубок різної величини, які є провідними шляхами для вдихуваного повітря в легені. При запаленні…
Виникли поліпи в носі: причини і методи лікування Носові поліпи характеризуються розростанням слизової оболонки носа, що супроводжується набряками тканин. Якщо процес вчасно не зупинити, то розростаючись, поліпи в носі зможуть повністю перекрити носові ходи. Поліпи - переважно чоловіче…
Дифузні зміни підшлункової залози можуть стати початком панкреатиту Ультразвукові дослідження і висновки про те, що пацієнт має дифузні зміни підшлункової залози, можуть створити тільки загальна думка лікаря про стан здоров'я пацієнта, яке в поєднанні з результатами додаткових досліджень, дає підставу робити…
Препарат «Бромгексин». Інструкція по застосуванню Препарат «Бромгексин», ціна якого позначається в межах ста рублів, володіє протикашльовою, муколитическим, відхаркувальну дію. Медикамент провокує деполімерізацию полімерних мукополісахаридних і мукопротеїнових молекул. Ліки стимулює продукцію…
Від чого може бути підвищена амілаза? І що це таке? Амілаза є ферментом, тобто речовиною, що сприяє розщепленню вуглеводів, яке відбувається в травному тракті. Ця речовина впливає на складні вуглеводи (такі як крохмаль, глікоген і так далі) таким чином, що вони розпадаються на дрібні вуглеводи (такі…
Спадкове захворювання - муковісцидоз: симптоми і прояви недуги Муковісцидоз є спадковим захворюванням, викликаним мутував геном, характеризується ураженням підшлункової залози, складними порушеннями функцій дихальних органів і шлункового тракту. В основі захворювання муковісцидоз, діагностика якого виробляється…
Ферментний препарат "Панкреатин". Аналоги Болю і важкість у животі періодично зустрічаються практично у кожної людини. Зазвичай це відбувається після прийому жирної їжі, переїдання, при розладах шлунково-кишкового тракту. Травна система містить безліч ферментів, які розщеплюють білки, жири…
Дитячий гайморит: симптоми, причини виникнення, лікування Гайморит - запальні процеси в слизовій оболонці гайморової пазухи. Захворювання провокується вірусами, бактеріями, грибками і різноманітними алергічними чинниками. Воно розвивається при порушенні відтоку слизового секрету з верхньощелепної пазухи.…
Підшлункова залоза: лікування ліками. Препарати для лікування підшлункової залози Захворювання органів травлення в останні роки належать до найбільш поширеним. Багато хто з них не заподіюють особливих проблем, і люди роками можуть жити з гастритом або колітом. Але не вийде ігнорувати захворювання, якщо запалена підшлункова…
Фіброз, пневмофіброз легких Що таке фіброз легенів, знає далеко не кожна людина. Однак ті, кому довелося зіткнутися з цим діагнозом, починають цікавитися цим питанням, намагаючись вивчити захворювання як можна краще. Взагалі фіброз легенів являє собою недуга, при якому…
Генетика людини та її здоров'я Генетика як наука зароджувалася на початку ХХ століття, а в 50-і роки пережила інтенсивний підйом. Генетика людини - це розділ у науці, що вивчає структуру популяцій людини, особливості спадковості і спадкові захворювання. Ця наука вивчає людину на…
Дитяча прогерія: чи є у дітей шанс? Дитяча прогерія - захворювання генетичного характеру, що приводить до незворотних змін в системі внутрішніх органів внаслідок передчасного старіння всього організму. Вперше дана недуга був виявлений і описаний в 1889 р Дж. Хатчинсоном і незалежно…
Бронхіт: все про захворюванні Бронхіт - це запальне захворювання слизової оболонки стінок бронхів. Захворювання супроводжується рясним відділенням слизу і набряком бронхів, що призводить до порушення циркуляції повітря в легенях.Бронхіт - поширене захворювання, яке зустрічається…