Порфирія - хвороба сучасного людства
Хвороба порфірія являє собою особливий різновид патологій печінки на генетичному рівні, при яких спостерігається абсолютно неправильний синтез гемоглобіну. Вважається, що в біосинтезі самого гемоглобіну є вісім послідовних, так званих ферментних кроків. Якесь порушення на етапі одного з них вже може призвести до розвитку такої проблеми, як порфірія. Хвороба, як правило, розвивається стрімкими темпами. У даній статті ми максимально детально розповімо, що являє собою ця недуга і які сучасні методи його лікування.
Порфирія - хвороба сучасного людства. Який механізм розвитку недуги?
Спочатку небілкова частина гемоглобіну (інакше - гем) перетворюється на токсичну речовину, яка, в свою чергу, послідовно роз`їдає абсолютно всі наявні підшкірні тканини. Так, шкіра поступово набуває коричневий відтінок, з часом стає все тоншою, а від безпосереднього впливу сонячного світла лопається. Саме тому у пацієнтів з цією недугою можна виявити численні виразки і шрами. Так поступово розвивається порфірія. Хвороба, зауважимо, за відсутності вчасного лікування, як правило, захоплює все нові області шкірного покриву.
Причини
Послідовне порушення самого біосинтезу гема, про який йшлося трохи вище, призводить до надмірного накопичення в організмі порфіринів, а також їх так званих попередників (наприклад, порфобилиногена і аминолевулиновой кислоти). Саме надлишок останніх надає сильний токсичний вплив на сам організм, як наслідок обумовлює вже розвивається клінічну симптоматику. Причиною такого роду порушень служить мутація гена, відповідального за активність деяких ферментів, які беруть участь у багатостадійному синтезі гема. На даний момент вчені займаються більш детальним вивченням усіх цих процесів і такої недуги, як порфірія.
Хвороба: симптоми
- Ураження центральної нервової системи.
- Виділення сечі рожевого відтінку.
- Численні виразки і шрами на тілі.
- Болю і дискомфорт в зоні живота.
- Підвищення артеріального тиску.
Яким має бути лікування?
На жаль, на даний момент фахівці не можуть запропонувати ефективні методи патогенетичної терапії цього захворювання. У деяких випадках (наприклад, ерітропоетіческая уропорфірія) лікування може бути ефективно. Переміжна порфірія (хвороба в гострій стадії) категорично не допускає використання анальгіну і транквілізаторів, так як саме вони викликають загострення всіх симптомів. При наявності больового синдрому при такому недугу, як порфірія, як правило, прописуються найсильніші наркотичні засоби.
Висновок
Хвороба порфірія (фото № 1 демонструє один з її проявів), на жаль, діагностується в наші дні все частіше. На закінчення слід зазначити, що сьогодні такого роду недуга все ж залишається маловивченим. Вчені з усього світу продовжують досліджувати основні причини виникнення, першочергові клінічні симптоми, а також методики боротьби з настільки неприємною проблемою. Будьте здорові!
Що являють собою реактивні артрити? Реактивний артрит являє собою таке захворювання, при якому спостерігається запалення декількох суглобів, яке, в свою чергу, виникає після перенесеного серйозного інфекційного захворювання. У даній статті ми максимально детально розглянемо цю недугу,…
Чим відрізняється хвороба Осгуд-Шляттера? Хвороба Осгуд-Шляттера являє собою порушення в області коліна, де безпосередньо велике сухожилля так званої підколінної чашечки прикріплюється до самої кістки гомілки. Слід зауважити, що дана недуга розвивається переважно на самій передній поверхні…
Облітеруючий ендартеріїт нижніх кінцівок: причини, симптоми і лікування Облітеруючий ендартеріїт нижніх кінцівок - досить небезпечне захворювання, яке проявляється запаленням артерій. У міру розвитку хвороби просвіт судин звужується, що веде до порушення кровотоку і недостатнього постачання тканин кров'ю, а значить,…
Що являє собою анемія у новонародженого У медицині під анемією розуміється таке захворювання, при якому спостерігається зниження гемоглобіну в крові і зменшення кількості еритроцитів. За словами фахівців, дана недуга є на даний момент досить поширеним. Він може бути діагностований…
Золотуха у дитини: причини, симптоми, лікування Золотуха увазі під собою шкірне захворювання, яке провокується наявністю в організмі так званої палички горбкуватості. Вона, за словами фахівців, є спорідненою туберкульозу, проте набагато ефективніше піддається лікуванню. Найчастіше діагностується…
Чим відрізняється Пертеса хвороба у дітей? Пертеса хвороба у дітей увазі під собою така недуга, при якому спостерігається тимчасове порушення кровопостачання в стегнової кістки. Вже після, при відсутності належного кровотоку, руйнуються тканини голівки стегна (губчаста і хрящова). За словами…
Лікування, причини і симптоми асциту Під асцитом в медицині розуміється таке захворювання, при якому в черевній порожнині спостерігається певне скупчення рідини. Такий недуга може розвиватися внаслідок цирозу печінки, розлади кровообігу, онкології, а також при ваді серця. У цій статті…
Хвороба БАС: причини, симптоми і перебіг. Діагностика та лікування бічного аміотрофічного склерозу Сучасна медицина постійно розвивається. Вчені створюють все нові ліки від невиліковних раніше захворювань. Однак сьогодні фахівці не можуть запропонувати адекватне лікування проти всіх недуг. Однією з таких патологій є хвороба БАС. Причини цього…
Хвороба Паркінсона Хвороба Паркінсона (вона ж «Паркінсон», вона ж «ідіопатичний паркінсонізм», вона ж «первинний паркінсонізм», вона ж «БП», вона ж «гипокинетический паркінсонізм» і вона ж - «тремтливий…