Хвороба Гюнтера - що це?

Існують сучасні вчені, які серйозно вважають, що всі історії про вампірів мають наукове підгрунтя. Вони могли виникнути під впливом такого рідкісного захворювання, як хвороба Гюнтера або «шкірна порфірія». Таке захворювання псує кров, створюючи порушення у відтворенні гема. Вважається, що хвороба Гюнтера найбільше була поширена в невеликих селах Трансільванії. Там вона виникала через близькоспоріднених зв`язків.

Знавці стверджують, що якби не це захворювання, ніколи б не з`явилося ніяких розповідей і міфів про вампірів, Дракулу та інших героїв з іклами. Майже по всіх наявних симптомів пацієнт, у якого вже сильно запущена хвороба Гюнтера - типовий вампір з фільмів.

Знайти причину появи даної проблеми, а також описати захворювання змогли лише в 20 столітті. До цього велася справжня боротьба з вампірами: з 1520 до 1630 тільки у Франції стратили понад 30 тисяч осіб, яких вважали вампірами. Чим глибше в країну проникало християнство, тим все більш і більш нещадно ставилися до людей, яких здолала пізня шкірна порфірія.

Від цієї рідкісної форми генетичної патології страждає всього одна людина на 200 тисяч. При цьому, якщо такою проблемою мучиться один з батьків, то можна говорити про 25% упевненості, що хвороба Гюнтера проявиться і в дитини.

Вважається, що така хвороба - результат інцесту. Медицина описує приблизно 80 випадків гострої порфірії, коли вилікувати її було неможливо. Хвороба Гюнтера характеризується тим, що в організмі не виробляються основні компоненти крові - червоні кров`яні тільця. А це вже відбивається на нестачі заліза і кисню в крові.

У тканинах і крові відбувається порушення пігментного обміну і через вплив сонячних променів починає розпадатися гемоглобін. Крім того, в цьому процесі відбувається деформація сухожиль, що в деяких випадках веде до скручування пальців.

Хвороба Гюнтера характеризується тим, що гем (небілкова частина гемоглобіну) трансформується в токсична речовина, здатне роз`їдати підшкірну тканину. Через це шкіра стає коричневою за кольором, утоньшается і лопається після того, як на неї подіяли Сонячні промені. З цієї причини після часу шкіра повністю покривається виразками і шрамами. Крім того, ці запалення ушкоджують вуха і ніс, сильно деформуючи їх.

Уявіть собі людину зі скрученими пальцями і покритим виразками особою ... Правда лякаюче? Таким хворим просто протипоказаний сонячне світло, адже він приносить їм найсильніші страждання. Шкіра, що розташовується навколо ясен і губ посилюється і висихає. Через це до самих ясен оголюються різці, створюючи страшний вампірський оскал.

Ще симптом даного захворювання: на зубах відкладається порфирин, з цієї причини вони можуть набувати червоний або червонувато-коричневий колір. У хворого дуже сильно блідне шкірний покрив. У світлий час доби вони відчувають сильну млявість і занепад сил, енергія повертається тільки в нічний час. Варто відзначити, що вся ця сукупність симптомів характерна лише для пізньої стадії захворювання. Існують і інші, набагато менш страшні форми порфірії.

До другої половини 20 століття хвороба Гюнтера вважалася практично невиліковною. Існують відомості, що в середньовіччя для полегшення стану хворого йому давали свіжу кров, поповнюють недолік кров`яних тілець. Природно, що це не давало ніяких результатів, адже поліпшити стан крові, просто випиваючи її порцію, неможливо.

Хворі порфірією не могли вживати в їжу часник, адже кислота, яка виділяється цим овочем, посилює отримані в результаті хвороби ушкодження. Захворювання порфірії можна викликати штучно, вживши деякі отрути і хімічні препарати.