Гранулематоз Вегенера - причини, симптоми, лікування.

Гранулематоз Вегенера - це аутоімунне захворювання, що характеризується запаленням малих артерій і вен. У більшості випадків запалюються артерії, що постачають кров`ю пазухи носа, тканини легенів і нирок, але, крім цього, існують і неповні форми, при виникненні яких уражається тільки одна з цих зон. При великому гранулематозі практично завжди вражені як обидва легенів, так і обидві нирки. У тому випадку, якщо ураженими виявляються тільки легкі або тільки нирки, то це захворювання називається неповний гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера найчастіше зустрічається у людей молодого або середнього віку, практично не зустрічаючись у дітей. Але, тим не менш, це захворювання здатне вражати всі вікові групи. Гендерна статистика поразки цього захворювання розходиться у різних авторів.

Причини виникнення захворювання

Причини виникнення такого захворювання, як гранулематоз Вегенера, сьогодні до кінця не з`ясовані. Багато фахівці припускають, що причиною цього захворювання може бути вірусний агент, тому що гранулематоз Вегенера досить часто виникає після вакцинацій, ГРВІ, терапії антибіотиками або переохолодження. Але, на жаль, мікробний агент досі ще не виділено, тому захворювання вважається аутоімунним.

Деякі пацієнти плутають паховий лімфогранулематоз і гранулематоз Вегенера. Необхідно розуміти, що при схожості симптомів це два абсолютно різних захворювання, тому що паховий лімфогранулематоз виникає через бактеріального збудника (хламідії), у той час як гранулематоз Вегенера є аутоімунним захворюванням.

Симптоми і форми захворювання

Гранулематоз Вегенера може початися несподівано, але може розгоратися і поступово. Першим симптомом захворювання можна вважати субфебрильна температура, потім знижується апетит. Після чого температура починає підвищуватися, а захворювання прогресувати.

До загальних симптомів цього захворювання можна віднести:

- втрата веса-

- усталость-

- підвищення температур-

- болю в суставах-

- болі в запалених пазухах.

Крім того, це захворювання може вражати різні частини тіла, даючи при цьому абсолютно різні симптоми. Наприклад, при ураженні зовнішніх органів дихання з`являється нежить з неприємними гнійно-кривавими відділеннями, слизова оболонка носа некротизируется, також як м`яке піднебіння і мигдалини.

Генералізована форма захворювання дає через кілька місяців серйозне ускладнення на шкіру, зокрема, з`являються кровоточиві, вузлуваті, некротичні елементи, а у деяких груп пацієнтів і перикардит, міокардит або бронхіт.

Діагностика захворювання

В першу чергу при підозрі на гранулематоз Вегенера хворі повинні здати загальний аналіз сечі на наявність білка і еритроцитів в сечі. Далі робляться рентгенологічні знімки пазух носа і грудної клітки, для того щоб подивитися патологічні зміни. Крім того, береться і аналіз крові, зокрема, визначається ШОЕ і С-реактивний білок. Також існує і більш складний, але і більш ефективний аналіз на виявлення антінейрофільних цитоплазматических АТ.

Лікування захворювання

Гранулематоз Вегенера без належного лікування цілком може призвести пацієнта до летального результату протягом двох-трьох місяців. Все лікування в основному спрямовано на придушення імунної системи організму, а також місцевих запальних реакцій. Найбільшою популярністю серед препаратів користуються кортикостероїди та циклофосфаміду. Ці препарати необхідно приймати, поки не наступить ремісія хвороби, а потім щоб не виник рецидив лімфогранулематозу, можна додати до них ще й метотрексал, який необхідно приймати ще пару років.