Глікогени. Що це таке? Давайте дізнаємося!

Глікоген є складним, комплексним углеводом, який в процесі глікогенеза утворюється з глюкози, що надходить в організм людини разом з їжею. З хімічної точки зору він визначається формулою C6H10O5 і являє собою колоїдальний полісахарид, що має сильно розгалужену ланцюг із залишків глюкози. У цій статті ми розповімо все про глікогени: що це таке, які їхні функції, де вони запасаються. Також ми опишемо, які бувають відхилення в процесі їх синтезування.

Глікогени: що це і як вони синтезуються?

Глікоген є необхідним організму резервом глюкози. В організмі людини він синтезується таким чином. Під час прийому їжі вуглеводи (в тому числі крохмаль і дисахариди - лактоза, мальтоза і сахароза) під дією ферменту (амілази) розщеплюються на дрібні молекули. Потім в тонкому кишечнику такі ферменти, як сахараза, панкреатическая амілаза і мальтаза здійснюють гідроліз вуглеводних залишків до моносахаридів, в тому числі і глюкози. Одна частина вивільненої глюкози, поступово в кровотік, направляється в печінку, а інша транспортується в клітини інших органів. Безпосередньо в клітинах, в тому числі і в м`язових, відбувається подальший розпад моносахарида глюкози, який називається гліколіз. У процесі гліколізу, що відбувається за участю або без участі (аеробний і анаеробний) кисню синтезуються молекули АТФ, які є джерелом енергії у всіх живих організмах. Але не вся глюкоза, яка потрапляє з їжею в організм людини, витрачається на синтез АТФ. Частина її запасається у формі глікогену. Процес глікогенеза передбачає полімеризацію, тобто послідовне приєднання один до одного мономерів глюкози і формування полисахаридной розгалуженої ланцюга під впливом спеціальних ферментів.

Де знаходиться глікоген?

Зберігається отриманий глікоген у вигляді особливих гранул в цитоплазмі (цитозоле) багатьох клітин організму. Особливо великий зміст глікогену в печінці і м`язової тканини. Причому м`язовий глікоген - це джерело запасу глюкози для самої м`язової клітини (у разі сильного навантаження), а печінковий підтримує нормальну концентрацію глюкози в крові. Також запас цих складних вуглеводів є в нервових клітинах, клітинах серця, аорти, епітеліальних покривів, сполучної тканини, слизової оболонки матки і ембріональних тканин. Отже, ми розглянули, що розуміється під терміном "глікогени". Що це таке, тепер зрозуміло. Далі поговоримо про їх функції.

Для чого необхідні організму глікогени?

В організмі глікоген служить в якості енергетичного резерву. У разі гострої необхідності організм зможе отримати з нього відсутню глюкозу. Як це відбувається? Розпад глікогену здійснюється в періодах між прийомами їжі, а також значно прискорюється під час серйозної фізичної роботи. Цей процес відбувається шляхом відщеплення глюкозних залишків під впливом особливих ферментів. У підсумку глікоген розпадається до вільної глюкози і глюкозо-6-фосфату без витрат АТФ.

Навіщо потрібен глікоген в печінці?

Печінка є одним найважливіших внутрішніх органів людського тіла. Вона виконує безліч різноманітних життєво необхідних функцій. В тому числі забезпечує нормальний рівень цукру в крові, необхідний для функціонування головного мозку. Головними механізмами, за допомогою яких здійснюється підтримку глюкози в нормальному діапазоні - від 80 до 120 мг / дл, є липогенез з наступним розпадом глікогену, глюконеогенез і трансформація інших цукрів у глюкозу. При зниженні рівня цукру в крові відбувається активізація фосфорилази, і тоді глікоген печінки розщеплюється. З цитоплазми клітин зникають його скупчення, і глюкоза надходить у кров, даючи організму необхідну енергію. При підвищенні рівня цукру, наприклад після прийому їжі, клітини печінки починають активно синтезувати глікоген і депонувати його. Глюконеогенез являє собою процес синтезування печінкою глюкози з інших речовин, у тому числі і амінокислот. Регуляторна функція печінки робить її критично необхідним для нормальної життєдіяльності органу. Відхилення - значні підвищення / пониження рівня глюкози в крові - представляють для здоров`я людини серйозну небезпеку.

Порушення синтезу глікогену

Порушення обміну глікогену являють собою групу спадкових гликогенових захворювань. Їх причинами є різні дефекти ферментів, що безпосередньо беруть участь у регуляції процесів утворення або розщеплення глікогенів. Серед гликогенових захворювань виділяють глікогенози і аглікогенози. Перші є рідкісні спадкові патології, обумовлені надмірним накопиченням полісахариду C6H10O5 в клітинах. Синтез глікогену і його подальше надлишкове знаходження в печінці, легенях, нирках, скелетних і серцевого м`язах викликаються дефектами ферментів (наприклад, глюкоза-6-фосфатази), що беруть участь у розпаді глікогену. Найчастіше при глікогенозі спостерігаються порушення розвитку органів, затримка психомоторного розвитку, важкі гіпоглікемічні стани, аж до настання коми. Для підтвердження діагнозу і визначення типу глікогенозу проводять біопсію печінки і м`язів, після чого відправляють отриманий матеріал на гістохімічне дослідження. В ході нього встановлюють вміст глікогену в тканинах, а також активність ферментів, що сприяють його синтезу і розпаду.

Якщо в організмі отсуствуют глікогени, що це означає?

Аглікогенози являють собою важке спадкове захворювання, викликане відсутністю ферменту, здатного здійснювати синтез глікогену (глікогенсинтетази). При наявності даної патології у печінці повністю відсутня глікоген. Клінічні прояви захворювання такі: вкрай низький вміст глюкози в крові, внаслідок чого - постійні гіпоглікемічні судоми. Стан хворих визначається як вкрай важкий. Наявність аглікогенози досліджують, здійснюючи біопсію печінки.