Хвороба Уиппла

Хвороба Уиппла діагностується при проведенні біопсії тонкої кишки. Переважно недуга вражає людей, що володіють білим кольором шкіри, віком від тридцяти до шістдесяти років. Це досить рідкісне системне захворювання провокується Tropheryma whippelii. Лікування недуги передбачає прийом трметопріма-сульфаметоксазола протягом не менше одного року.

Характерним вважається ураження слизової тонкого кишечника при хворобі, і симптоми виникають відповідні. Основними проявами недуги є діарея і зниження ваги. Однак хвороба Уиппла вражає і багато інші органи і тканини (легені, серце, серозні порожнини, мозок, суглоби, ШКТ, очі). На тлі захворювання розвивається артрит, відзначаються незначно виражені дефекти в клітинному імунітеті, що призводять до проникнення інфекції.

Перші клінічні прояви недуги характеризуються також розвитком лихоманки. У великої кількості пацієнтів відзначається рецидивуючий трахеобронхит. Початкові етапи захворювання відрізняються наявністю мігруючих болів у великих і дрібних суглобах. Як правило, ознаки вираженого запалення в них відсутні. Характерним є інтеміттірующій артрит, який, на відміну від ревматоїдного, що не деформує суглоби.

Вищеперелічені клінічні прояви можуть відзначатися за три-вісім років до розвитку основних симптомів.

Ознаки ураження ШКТ, супроводжують хворобу Уиппла (Абдомінальний біль, стеаторея, анорексія та інші) виникають при подальшому перебігу захворювання, в розгорнутій його стадії. Типовою є хронічна діарея. Спорожнення відбувається від п`яти до десяти разів на день вельми рясно з виділенням жирів у великій кількості. Крім того, в ряді випадків характерним може стати приховане або профузні кровотеча в кишечнику. Подібні явища, як правило, пов`язують з розладом коагуляції в результаті гіпопротромбінемії. Даний стан обумовлено дефектом при всмоктуванні К-вітаміну. Необхідно відзначити, що діарея вважається поширеним симптомом, однак, не є обов`язковим.

У деяких пацієнтів відзначається запор, особливо на початкових стадіях недуги. Пізні етапи клінічного розвитку патології супроводжуються появою і діагностуванням важкої мальабсорбції. При проведенні ряду інших досліджень виявляється підвищена пігментація шкірного покриву, збільшення лімфовузлів, анемія, полісерозіти, кашель хронічного характеру, ознаки розладу ЦНС, а також периферичні набряки.

На огляді пацієнт відчуває хворобливість при пальпації припупкову ділянки, яка знижується після акту дефекації і відведення газів.

Необхідно відзначити, що больові відчуття в мезогастріі можуть володіти різною інтенсивністю. У деяких випадках вони проявляються у формі розпирань після прийому їжі, часом - у формі кольок. При сильній вираженості больових відчуттів і метеоризму пацієнтів з підозрою на ілеус (закриття або звуження кишкового просвіту) госпіталізують в хірургію.

Хвороба Уиппла може діагностуватися в осіб без присутності симптомів з боку шлунково-кишкового тракту. При підозрі на виникнення захворювання виконується ендоскопія верхніх ділянок ШКТ, біопсія тонкої кишки. При виявленні специфічних поразок ставиться діагноз. Як правило, стійкі й значні зміни стосуються проксимальних відділів.

При відсутності своєчасного і грамотного лікування недуга досить швидко прогресує і може стати фатальним. Ефективними вважаються різні антибіотики (тетрациклін, хлорамфенікол, триметоприм-сульфаметоксазол, ампіцилін, цефалоспорини, пеніцилін).