Гемофілія у дітей - вроджена патологія крові

Гемофілія у дітей - спадковий геморагічний діатез. Розвиток гемофілії викликано вродженою недостатністю в крові факторів, які беруть участь в утворенні плазмового тромбопластину, речовини, необхідної для швидкого згортання крові при травмі.

Захворювання зустрічається переважно у чоловіків. Передається воно онукам хворого від клінічно здорових доньок. Існує три різновиди цієї патології.

1. Гемофілія А - найбільш поширена форма захворювання. Обумовлена недостатністю в крові хворого антигемофильного глобуліну.

2. Гемофілія В викликана дефіцитом у крові плазмового компонента тромбопластину.

3. Гемофілія С викликана відсутністю в крові плазмового попередника тромбопластину.

В результаті недостатності в крові одного з названих чинників порушується її згортання. Така кров, зібрана в пробірці, дуже довго не згортається, а формені елементи поступово осідають на дно.

Для цього захворювання характерний гематомний тип кровоточивості. Основна скарга хворих - схильність до кровотеч, яка проявляється з перших років життя. В анамнезі гемофілія у дітей проявляється кровоточивістю пуповини, гематомою при народженні, тривалими кровотечами при прорізуванні зубів, пораненнях шкіри. Пізніше з`являються опухання і болючість суглобів при незначних травмах. У дорослих часто розвиваються хворобливі поширені крововиливи в підшкірну основу, м`язові гематоми. Менше кровоточать рани з розчавленими краями. Це відбувається в результаті того, що дефіцит плазмового тромбопластину частково компенсується значним виділенням тканинного.

Спостерігаються кровотечі із слизових оболонок рота, носа, травного тракту, нирок, бронхів. Можливі крововиливу в мозок або мозкові оболонки. Загрожують життю хворого зачеревні гематоми, крововиливи в корінь язика, область шиї, глотки. До важких кровотеч можуть привести будь-які медичні маніпуляції, наприклад, видалення зуба, різні ін`єкції, а тим більше оперативні втручання. Особливістю геморагічного синдрому при пошкодженні невеликих судин є пізня поява кровотечі. Воно може розвинутися через кілька годин після пошкодження.

Типовими симптомами, якими проявляється гемофілія у дітей, є крововиливи в суглоби, звані гемартрозами. Найчастіше розвиваються гемартрози колінних і ліктьових суглобів. Вони дуже болючі, супроводжуються підвищенням температури. Повторні гемартрози призводять до розвитку контрактур.

Гемофілія - серйозне захворювання крові. Найбільш важко протікає гемофілія у дітей та підлітків. У минулому більшість хворих помирало від кровотеч або крововиливів у внутрішні органи до двадцятирічного віку. До ускладнень захворювання відносяться важкі анемії і ураження суглобів - гемартрози і контрактури, що розвиваються на тлі гемартрозів.

Якщо діагностована гемофілія, лікування повинно проводитися з перших місяців життя хворого. Основним методом лікування кровотеч є невідкладна замісна терапія. Для лікування гемофілії використовують препарати крові, в яких фактори згортання крові зберігаються довше, ніж у свіжій крові. Це антигемофільних плазма, кріопреципітат або концентрат фактора згортання крові. У важких випадках іноді застосовують пряме переливання крові від донора. При гемофілії В та С вводять нативну і суху плазму, а також комплексний препарат, що містить кілька факторів згортання крові. З інших гемостатичних препаратів використовують аминокапроновую кислоту і фібриноген. Лікування гемофілії попереджає розвиток ускладнень захворювань, значно покращує якість і тривалість життя хворого.