Аутоімунне захворювання тромбоцитопенічна пурпура

Вперше аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура була описана в 1735 році Верльгофа, хто спостерігав це захворювання у десятирічної дівчинки. В даний час під цією назвою об`єднують аутоімунні форми тромбоцитопенії, причину аутоагресії при яких встановити не вдається. Виявляються вони геморагічним діатезом з ізольованим дефіцитом тромбоцитів. Виділяють гостру і хронічну форму цього захворювання.

Причини розвитку

Гострою тромбоцитопенической пурпурой хворіють переважно діти у віці від 2-х до 9-ти років. Тромбоцитопенічна пурпура у дітей характеризується раптовим початком і швидким одужанням. Розвитку клінічних проявів нерідко сприяє вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту. У 10% випадків розвиток захворювання пов`язують з вірусами вітряної віспи, Епштейна-Барра, профілактичними щепленнями, иммунотерапией БЦЖ. Руйнування тромбоцитів обумовлено імунною відповіддю організму, а не дією вірусу.

Хронічні форми тромбоцитопеній тривалістю більше 6-ти місяців називають ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Причина розвитку захворювання невідома. Тромбоцитопенічна пурпура нерідко починається в підлітковому віці, в період статевого дозрівання. Частіше хворіють жінки.

Клінічні прояви з`являються поступово. Характерні хронічно-рецидивуючий або затяжний перебіг хвороби. Патогенетичною основою захворювання є посилене і прискорене руйнування тромбоцитів аутоантителами проти них.

Клінічна картина

На шкірі хворих з`являються симптоми кровоточивості мікроциркуляторного типу у вигляді мелкоточечной петехиальной висипу, невеликих підшкірних гематом, геморагічної висипки на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна кровоточивість слизових оболонок носа, ясен. Зміни на шкірі частіше розташовуються на передній поверхні тулуба, верхніх і нижніх кінцівках. Типово освіту крововиливів великих розмірів в місцях ін`єкцій. Зрідка можуть спостерігатися крововиливи в склеру або сітківку ока, кровотечі з травного каналу. У жінок бувають крововиливи в яєчники. При важких формах захворювання можуть виникати ниркові кровотечі.

Тромбоцитопенічна пурпура може призводити до небезпечних ускладнень у вигляді крововиливу в мозок і субарахноїдальних крововиливів. Характерною є позитивна манжеточной проба Кончаловського-Румпеля-Лееде: освіта геморрагий в місцях здавлювання шкіри. Лімфатичні вузли, печінка і селезінка не збільшені.

Діагностика

Основним лабораторним ознакою є зниження кількості тромбоцитів. Час згортання крові не порушено. Гепариновой час плазми збільшено. У багатьох випадках визначається збільшення імуноглобуліну G тромбоцитів. Після значного кровотечі визначається гостра постгеморагічна анемія.

Лікування

Якщо діагностована тромбоцитопенічна пурпура, лікування хворих починають з призначення кортикостероїдів. В ході лікування у хворих спостерігається неухильне збільшення тромбоцитів аж до досягнення повної ремісії. При недостатній ефективності кортикостероїдів призначають делагіл та імуномодулятори. При неефективності консервативної терапії протягом 6 місяців рекомендують виконання спленектомії.

Ще один напрямок терапії - призначення високих доз імуноглобулінів для внутрішньовенного введення в перебігу 5 днів. Ці препарати інактивують антитіла, зв`язують і виводять вірусні, бактеріальні та інші антигени.

У 80-90% хворих протягом 1-4 місяців настає спонтанне одужання. В окремих випадках тромбоцитопенічна пурпура може тривати до 12 місяців. Перебіг захворювання хронічно рецидивуюче: періоди кровоточивості чергуються з періодами ремісії.