Основні симптоми хореї Гентингтона
Випадки хореї Гентингтона не надто часто зустрічаються в сучасній медицині. Це хронічна хвороба, яка супроводжується поступово прогресуючим ураженням нервової системи. На жаль, на сьогоднішній день ефективного лікування не існує, тому прогноз для пацієнтів несприятливий.
Що таке хвороба Гентингтона?
Дегенеративна хорея - спадкове захворювання, яке пов`язане зі зміною деяких генів. Найчастіше хвороба починає проявлятися у віці від 20 до 50 років. А от випадки підліткової хореї Гентингтона зустрічаються вкрай рідко.
При подібному захворюванні спостерігається поступова атрофія головок хвостатих ядер в головному мозку людини. Через подібну дегенерації проявляються основні симптоми хвороби - це гиперкинезии, психічні відхилення та інші порушення.
Як видно, причини хореї Гентингтона виключно генетичні. Проте існують фактори ризику, які можуть спровокувати початок захворювання. Зокрема, дегенерація нерідко починається на тлі інфекційних недуг, прийому деяких лікарських препаратів, а також при гормональних збоях і порушеннях обміну речовин.
Хорея Гентингтона: фото і ознаки хвороби
Як уже згадувалося, найчастіше дегенеративні процеси в головному мозку починаються в зрілому віку. Варто відзначити, що тільки лікар після проведення всіх необхідних досліджень може поставити діагноз «хорея Гентингтона».
Симптоми і їх інтенсивність залежать від стадії розвитку хвороби. Як правило, в першу чергу з`являються гіперкінези лицьових м`язів. В результаті поступового руйнування нервових волокон спостерігаються мимовільні скорочення м`язів - на обличчі хворих людей нерідко можна помітити досить виразні гримаси, неконтрольовані підйоми або опускання брів, сіпання щік. У деяких випадках можливі й гіперкінези кінцівок, при яких пацієнти згинають і розгинають пальці, схрещують ноги і т.д.
У міру прогресування хвороби змінюється і мова хворого. Спочатку порушується вимова звуків, після чого змінюються швидкість і ритм розмови. Приблизно у половини хворих спостерігаються регулярні судоми.
Поряд з руховими розладами з`являються і вельми явні порушення психіки. Якщо на початкових стадіях хореї Гентингтона спостерігається підвищена збудливість і дратівливість, то надалі з`являється і яскраво виражена емоційна нестійкість, втрата пам`яті, втрата здатності до абстрагування, логічного мислення, сприйняття, концентрації уваги. Зрештою настає недоумство.
Чи існує ефективне лікування хореї Гентингтона?
На жаль, всі існуючі методи призначені лише для полегшення стану хворого і симптоматичного лікування. Постійні спостереження у невролога і прийом деяких препаратів допоможуть зменшити прояви рухових розладів, а також сповільнити розвиток психічних порушень. Прогноз для пацієнтів з подібним діагнозом вельми невтішний. Середня тривалість життя людини з подібним діагнозом становить 12-15 років після появи перших симптомів.