Хорея - це ... Хорея у дітей. Ревматична хорея

Хорея - це патологія нервової системи. Вона відноситься до форм гіперкінезу. Хвороба супроводжується проблемами з підкірковими вузлами головного мозку. Пізнати її можна за характерними ознаками: епізодичним, безцільним, хаотичним посмикування в руках і ногах, іноді в тулуб. На пізніх стадіях виникають психічні та інтелектуальні порушення, проблеми з координацією і з самообслуговуванням. У дітей хорею часто приймають за звичайну підвищену активність. Насправді ж при перших проявах патології потрібно звертатися за кваліфікованою допомогою.

Термін «хорея»

Термін застосовують у двох випадках. Він може позначати самостійні хвороби, які відносяться до цієї групи (наприклад, малу хорею або хорею Гентингтона). Також його застосовують для опису деяких синдромів, що мають місце при різнотипних захворюваннях. Саме слово «хорея» взято з грецької мови, де ним позначається певний вид танцю. Це пояснює перші симптоми хвороби, які проявляються в обривистих, некоордініруемих, толчкообразних, швидких рухах тулуба і кінцівок. Поведінка хворого дійсно подібно непроизвольному, безладного танцю. Колись давно хорею називали «танцем святого Вітта». Ця назва пов`язана з давнім повір`ям про святого Вітте, який активно поширював християнство, за що був замучений римськими воїнами. Після його смерті популярною стала легенда, що якщо хтось виконає активний танець біля його могили в день його народження, то він отримає заряд бадьорості та енергії на цілий рік.

Причини

Причини розвитку захворювання можуть мати різне походження, але найчастіше хорею викликають спадкові чинники або генетичні порушення.

Рідше зустрічається хорея, викликана такими хворобами інфекційної природи, як туберкульозний менінгіт, вірусний енцефаліт, нейросифилис, бореліоз, коклюш. Виникнення хореї може бути пов`язано і з метаболічними порушеннями (якщо має місце хвороба Фабрі, гіперглікемія, гіпертиреоз або хвороба Вільсона-Коновалова), інтоксикаціями (отруєння пероральними контрацептивами, ртуттю, літієм, дигоксином, нейролептиками, леводопою), аутоімунними патологіями (такими як антифосфоліпідний синдром, системний червоний вовчак, розсіяний склероз). Серед причин, що провокують виникнення хвороби, лікарі називають також пошкодження структури головного мозку. Сюди можна віднести пухлинні утворення, гипоксическую енцефалопатію, черепно-мозкові травми, інсульти.

Загальні ознаки

Хорея - це захворювання, яке проявляється випадковими, сумбурними, короткочасними тілесними рухами. В одних випадках ці рухи можна прийняти за нормальні, адекватні, характерні для здорової людини, чимось стривоженого. В інших вони нагадують емоційний, неконтрольований танець. Толчкообразние посмикування можуть бути одно- або двосторонніми, але вони позбавлені бодай якоїсь синхронності.

Залежно від того, яка виявлена форма патології, розрізняють прояви хореї. Якщо у людини несильно виражений хореїчних гиперкинез, то в його поведінці спостерігається рухове незначне занепокоєння, що супроводжується моторною расторможенностью, підвищеною емоційністю, якимись кривляннями, метушливими рухами, неадекватними жестами.

Чітко виражені форми хореї проявляються у вигляді своєрідних рухів «чортика на ниточці». Виражена форма хореїчного гіперкінезу спотворює руху при ходьбі, мова і міміку. Хода хворого не тільки дивна, але і в якійсь мірі «клоунська». Хорея, симптоми якої вкрай важкі, не дозволяє взагалі виконувати якісь рухи. Пацієнти з тяжкою формою патології залежні від свого оточення, тому що не можуть пересуватися і обслужити себе в побуті повноцінно.

Хорея Гентингтона

Дана патологія в більшості випадків проявляється у віці від 35 до 45 років. Хорея, симптоми якої, крім типового гіперкінезу, несуть в собі ще особистісні порушення і деменцію (зниження інтелекту), розвивається поступово, іноді навіть складно простежити момент, коли вона почала проявлятися. Перші насильницькі руху, як правило, виникають на обличчі. Їх можна сплутати з випадковими руховими автоматизмами (це випинання мови, нахмуріваніе, облизування губ, відкривання рота). Прогресування хвороби проявляється у розвитку гіперкінезу в області тулуба і кінцівок. Важка форма характеризується погіршенням мови, пам`яті, процесів ковтання, рівня самообслуговування і закінчується деменцією. Стартом для хореї Гентингтона є психічні порушення у формі галюцинаторно-параноїдних, афективних і поведінкових розладів.

Нейроакантоцітоз

Хворі нейроакантоцітозом страждають не тільки хореїчним гіперкінезом, а й акантоцітозом (змінюється форма еритроцитів). Відрізняє особливістю при цій патології є атрофія (слабкість в м`язах верхніх і нижніх кінцівок). Серед інших характеристик захворювання виділяють: оральний гиперкинез з жувальними рухами, посмикування губ, випинання мови та інші гримаси. При нейроакантоцітозе хворий мимоволі іскусивает собі язик, губи і внутрішню поверхню щік до крові. Осложняющими факторами при цьому захворюванні виступають деменція та епілептичні напади.

Хвороба Леша-Найхана

Вроджені захворювання нервової системи заважають людині жити повноцінним життям. До таких патологій відноситься і хвороба Леша-Найхана. Основною причиною розвитку патології є спадковий дефіцит гіпоксантин-гуанінфосфорібозілтрансферази. Ця хорея у дітей супроводжується важкими порушеннями у функціонуванні нервової системи. Також патологією провокується підвищене вироблення сечової кислоти.

З перших місяців життя у дитини помічається затримка в розвитку. Ригідність кінцівок проявляється з третього місяця. З другого року життя у малюка виникають лицьові гримаси, які супроводжуються ознаками поразок пірамідного тракту і затримкою в психічному розвитку. Малюк може завдати собі шкоди фізично, кусаючи свої губки або пальчики.

Доброякісна хорея

Доброякісна хорея у дітей проявляється в грудному або ранньому дитячому віці. Відноситься патологія до спадкових захворювань. Генералізований гиперкинез при цій хворобі відступає лише тоді, коли дитина спить. Від хореї Гентингтона цей вид патології відрізняється непрогрессірующім перебігом і нормальним розвитком інтелекту. У старшому віці при доброякісної хореї можна домогтися зменшення гіперкінезу, якщо вчасно звернутися в медичний заклад.

Вторинні форми хореї

Найбільш поширеними вторинними формами патології вважаються дві: мала хорея і хорея вагітних.

Першу ще називають хореей Сиденгама. Спровокувати її виникнення можуть загострення стрептококової інфекції або ревматизму. Легка форма характеризується перебільшеними гримасами, експресивними жестами, розгальмованими рухами. Більш складні форми хореїчного гіперкінезу виявляються в тому, що пацієнтові складно пересуватися, нормально говорити, навіть дихати. При захворюванні виникають також «тонічний» колінний і «застигає» рефлекси, емоційно-афективні розлади, м`язова гіпертонія.

У вагітних хорея - це захворювання, яке повертається з дитинства. Тобто в зону ризику потрапляють ті жінки, які стикалися в дитинстві з малою хореей. Проявитися патологія може в період першої вагітності на 2-5 місяці. При подальшому перебігу «цікавого» положення також може виникнути хорея. Лікування в таких випадках проводиться рідко, так як хвороба зникає сама по собі після переривання вагітності або після пологів.

Хорея ревматична

Виникнення хвороби відбувається на тлі загостреного ревматизму або ендокардиту, який супроводжується ураженням клапанів серця. Багато випадків виникнення хвороби не пов`язані з цим фактором, а недуга проявляється самостійно.

Ревматична хорея найчастіше вражає дітей у віці від 6 до 15 років. У дівчаток патологія зустрічається частіше. На першій стадії захворювання може не викликати занепокоєння, оскільки симптоми обмежуються гримасами, і батьки сприймають це в жарт. Триває процес невеликими мимовільними рухами кінцівок, починаючи з кінчиків пальців і поширюючись поступово по всьому тілу. Через тиждень настає період маніфестації, коли рухи дитини стають швидкими і розмашистими. Цей стан заважає малюкові продовжувати нормально свою діяльність, тобто їсти, ходити, писати.

Ревматична хорея спотворює обличчя дитини тисячами гримас. Важкі форми хвороби заважають хворому стояти на ногах, ковтати, говорити, при цьому тіло постійно рухається. Якщо діагностована хорея, лікування потрібно проводити ретельно і невідкладно.

Діагностика

Підозри на хорею виникають через дивної поведінки людини. При попередньому огляді лікар повинен провести бесіду з хворим або з його близькими. Зокрема важливо дізнатися, чи хворів хтось ще в родині цим захворюванням, як давно з`явилися симптоми хореї, чи брав хворий препарати, чи хворів запальними недугами. Далі фахівець повинен дати оцінку мимовільним рухам. Необхідно також провести діагностику та опис хвороб, які можуть супроводжувати хореї, викликати серйозні інтелектуальні відхилення. Симптоми таких хвороб не завжди проявляються. Іноді для того щоб виявити подібну патологію на ранній стадії, проводять цілий комплекс обстежень. Аналіз крові покаже рівень міді в крові і наявність або відсутність ознак запальних реакцій. Крім того, проводять комп`ютерну томографію, магнітно резонансну томографію, електроенцефалографію.

Лікування

Хорея - це патологія, яка не дозволяє хворому вести звичний повноцінний спосіб життя, тому її лікування має бути своєчасним і комплексним. Тактика лікування напряму залежить від викликають захворювання причин. Наприклад, при хворобі Вільсона-Коновалова хворому призначають дієти з мінімальним вмістом міді та препарати, дія яких спрямована на зменшення її всмоктування.

При хореї Гентингтона призначають нейролептики і бензодіазепіновие транквілізатори. Якщо хорея викликана хронічною недостатністю кровопостачання головного мозку, то тут потрібні препарати, що знижують рівень артеріального тиску. При васкулитах проводять гормональне лікування. Якщо проявляються дуже узагальнені симптоми, лікування має бути комплексним.

Знизити інтенсивність мимовільних рухів можна за допомогою хірургічного втручання, коли руйнують вентролатерального ядра таламуса. При хореї потрібно приймати препарати, які покращують роботу та харчування головного мозку, а також вітаміни групи В.