Апластична анемія: симптоми. Діагностика та лікування апластичної анемії

У наш час існує велика кількість найрізноманітніших захворювань, які пов`язані безпосередньо з кров`ю. Одним з таких є апластична анемія. Симптоми цієї недуги виникають далеко не відразу. Чи можна вилікувати дане захворювання? Які існують профілактичні заходи? Саме про це мова і піде в даній статті.

Загальні відомості

Апластична анемія являє собою захворювання кровотворної системи, при якому спостерігається різке зниження кількості всіх клітин крові, але без явних ознак пухлинного процесу. За словами фахівців, дана патологія зустрічається досить рідко. Хворіти можуть як чоловіки, так і представниці прекрасної статі, частіше після 50 років. При відсутності своєчасного лікування апластична анемія нерідко призводить до летального результату.

Механізм розвитку захворювання

Як відомо, кровотворення здійснюється за допомогою особливої групи клітин, а саме гемопоетичними стовбуровими клітинами. Вони мають здатність розмножуватися і диференціюватися в різноманітні паростки кровотворення. Саме з останніх формуються зрілі клітини (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити та інші). Під впливом цілої низки зовнішніх або внутрішніх факторів можливі наступні механізми послідовного розвитку захворювання:

• поступово зменшується кількість гемопоетичних стовбурових клітин
• порушується первинна функція стовбурових клітин, що тягне за собою неможливість формування еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцітов;

Поразка стовбурової клітини в даному випадку підтверджується ефективністю трансплантації кісткового мозку від однояйцевих близнюків чи братів / сестер. Саме таким чином лікується апластична анемія у дітей і дорослих. Однак трансплантація виявляється неефективна від однояйцевого близнюка в тому випадку, якщо реципієнт попередньо не отримував курс препаратів для пригнічення імунітету. Саме цей факт найчастіше і підтверджує імунну природу захворювання.

Основні причини

На жаль, етіологічні фактори розвитку недуги до кінця невідомі. Фахівці вважають, що такими можуть бути:

• регулярні контакти з деякими групами хімічних речовин;
• зловживання алкогольними напіткамі;
• генетична предрасположенность;
• іонізуюча Радиация;
• інтоксикація організму лікарськими препаратамі;
• деякі інфекційні захворювання;

Якщо фахівці не можуть встановити безпосередній зв`язок з причинами, які вказані вище, захворювання носить назву ідіопатична апластична анемія.

Симптоми

• Блідість шкірних покривів, синці.
• Задишка.
• Підвищення температури тіла.
• Слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення.
• Тахікардія.
• Виразковий стоматит.
• Носові або ясенні кровотечі.
• Зниження апетиту, різка втрата ваги.

Це далеко не всі клінічні ознаки, як може проявлятися апластична анемія. Симптоми, безумовно, різняться в кожному конкретному випадку. Більше того, вони нерідко нагадують інші захворювання кровотворної системи. Саме тому так важливо своєчасно звернутися за допомогою до лікаря і здати всі необхідні аналізи. Існують певні норми крові для кожної статі і віку. Якщо, наприклад, показники біохімії будуть дещо відрізнятися, лікар вже призначить більш детальне обстеження, а потім і відповідне лікування.

Форми

Фахівці умовно класифікують дане захворювання за походженням на два види:

1.Врожденная апластична анемія буває:

• спадкова (ураження кровотворення і вроджені аномалії розвитку) анемія Фанконі;
• спадкова (ураження кровотворення без вроджених аномалій у розвитку) анемія Естра-Дамешека;
• парциальная красноклеточная аплазія (зниження кількості еритроцитів) -

2.Пріобретенние апластичні анемії бувають:

• із загальним ураженням гемопоеза;
• з виборчим ураженням ерітропоеза;

Крім того, захворювання класифікується за тяжкості:

• Неважка апластична анемія. Аналіз крові показує високі показники деяких складових, але цього недостатньо в порівнянні з нормою.
• Важка апластична анемія. Занижені показники тромбоцитів, рітікулоцітов і гранулоцитів.

Чим відрізняється анемія постгеморагічна?

Це досить поширений вид анемії, який виникає унаслідок сильної крововтрати, що призводить до різкого зниження рівня гемоглобіну в крові, розвитку так званої судинної недостатності і кисневого голодування. Для звичайного дорослої людини небезпека виникає в тому випадку, якщо крововтрати перевищують обсяг в 500 мл.

Дана патологія, як правило, виникає при позаматкової вагітності, захворюваннях крові або печінки, сильних крововтратах після травми або хірургічного втручання.

Примітно, що хворий може протягом кількох діб не підозрювати про наявність даної проблеми. Яскраво виражені симптоми з`являються через 2-3 діб після крововтрати. Якщо пацієнту не буде надана кваліфікована допомога, вельми велика вірогідність летального результату.

Така проблема, як анемія постгеморагічна, піддається лікуванню. Лікар в першу чергу повинен усунути головне джерело крововтрати і виконати переливання колоїдних розчинів.

Діагностика

Найчастіше підозра на дане захворювання виникає після чергової здачі аналізів в профілактичних цілях. При анемії в крові знижений вміст еритроцитів, лейкоцитів і показники гемоглобіну, а рівень ШОЕ різко підвищений. Важливо зауважити, що ступінь зниження вмісту тих чи інших компонентів може варіюватися в кожному індивідуальному випадку.

Для підтвердження захворювання апластична анемія аналіз крові не є єдиним методом діагностики. Лікар, як правило, призначає більш детальне обстеження пацієнта, яке включає в себе:

• фізикальний огляд (визначення кольору шкірних покривів, артеріальний тиск, наявність крововиливів і т. д.) ;
• аналіз сечі (присутність крові вважається ознакою геморагічного синдрому, а наявність мікроорганізмів - прояв ускладнень інфекційної природи) ;
• біохімічний аналіз крові (Рівень холестерину, глюкози, сечової кислоти) ;
• повний анамнез (чи є шкідливі звички, чи є які-небудь хронічні захворювання, чи був контакт з токсичними речовинами) ;
• аналіз крові;
• дослідження кісткового мозку за допомогою пункціі;
• електрокардіографія-

Яким має бути лікування?

У першу чергу необхідно зауважити, що тільки кваліфікований підхід здатний допомогти пацієнтові в боротьбі з таким захворюванням, як апластична анемія. Симптоми цієї недуги на ранніх стадіях повинні насторожити кожного. Більш того, при появі первинних клінічних ознак важливо негайно звернутися за допомогою до лікаря для проходження детального обстеження.

Сучасна медицина пропонує три варіанти терапії. Нижче розглянемо кожен більш докладно.

1. Етіотропне лікування рекомендується в тому випадку, якщо відома причина анемії. У цій ситуації основна мета терапії полягає у безпосередньому впливі на провокуючий фактор, проте вона найчастіше виявляється неефективною. Пацієнтам рекомендується виключити основну причину захворювання (видалення зони радіації, скасування деяких лікарських препаратів і т. Д.). Такі заходи тільки зменшують швидкість загибелі самого кісткового мозку, але не відновлюють норми крові.
2. Патогенической лікування має на увазі під собою усунення механізмів розвитку недуги. Для цих цілей використовується імуносупресивної терапії (препарати «Циклофосфамід», «Циклоспорин»). В деяких випадках застосування даних лікарських препаратів дозволяє в повній мірі відновити функції гемопоезу. Також в лікуванні використовуються кортикостероїди і анаболічні стероїди. Ці медикаменти не тільки стимулюють утворення лейкоцитів, але також підсилюють синтез білка. При важкій формі захворювання лікарі рекомендують трансплантацію кісткового мозку. Ефективність операції набагато вище у молодих пацієнтів. Апластична анемія у дітей також лікується за допомогою трансплантації.
3. Симптоматична терапія застосовується для боротьби з конкретними проявами недуги. Вона включає в себе переливання основних компонентів крові, антибактеріальну (медикаменти «Флуконазол», «Норфлоксацин») і системну протигрибкову терапію.

Ускладнення і наслідки

• Анемічна кома. Через стрімке зниження еритроцитів у крові до головного мозку практично не надходить кисень, як наслідок, людина втрачає свідомість і не реагує на зовнішні подразники.
• Інфекції.
• Геморагічні ускладнення (кровотечі). Найстрашніша проблема - це так званий геморагічний інсульт, коли частина головного мозку помирає через просочування його кров`ю.
• Погіршення стану деяких внутрішніх органів (найчастіше виникає при наявності хронічних захворювань).

Як вже було зазначено дещо вище, виключно кваліфіковане лікування допомагає побороти таку патологію, як апластична анемія. Прогноз найчастіше сприятливий, але тільки при своєчасному зверненні до лікаря. Згідно з наявними статистичними даними, без відповідної терапії близько 90% хворих гине протягом одного року.

Найефективнішим методом лікування визнається трансплантація кісткового мозку. Так, 9 з 10 пацієнтів після операції живуть більше п`яти років.

При неможливості хірургічного втручання (виключно медикаментозна терапія) більше п`яти років може прожити лише половина пацієнтів, причому до 40 років.

Профілактика

Первинна профілактика передбачає під собою дії щодо попередження негативного впливу на організм різних зовнішніх факторів. Тут мова йде про дотримання елементарної техніки безпеки при взаємодії з джерелами іонізуючого опромінення, барвниками. Крім того, важливо контролювати прийом лікарських препаратів та їх дозування.

Вторинна профілактика (попередження погіршення стану вже хворої людини) має на увазі під собою диспансерне спостереження, а також тривале підтримуюче лікування.

На закінчення необхідно зауважити, що не слід боятися такого діагнозу, як апластична анемія. Фото здорових людей, які перенесли дана недуга, доводять, що боротися з проблемою можна. У цьому випадку особлива роль належить своєчасності звернення за кваліфікованою допомогою і чітке дотримання всіх рекомендацій з боку лікарів. Будьте здорові!