Міопатія Дюшена - хвороба нервової системи.

Хвороби нервової системи завжди вважалися одними з найскладніших і важко піддаються медикаментозному лікуванню патологічних станів. Це пов`язано з тим, що нервова система являє собою найбільш розвинену і високо диференційовану структуру людського організму, клітини якої практично не здатні до самовідновлення. Якщо відбувається загибель якого-небудь одного нервового волокна, то це явище абсолютно незворотнім. Результатом подібного процесу буде безповоротна втрата функціональних здібностей тієї анатомічної області, за іннервацію якого відповідав загибле волокно. Багато нервові розлади є наслідком генетичних дефектів, які можуть передаватися від покоління до покоління.

Яскравим прикладом спадково обумовленого патологічного стану є міопатія Дюшена. Подібне захворювання передається по аутосомно-рецесивним типом спадкової реакції і частіше проявляється серед чоловічої частини населення нашої планети. Останній факт зумовлений тим, що дане спадкування зчеплене зі статевими хромосомами. В основі хвороби лежить дефект гена, відповідального за синтез важливого білка дистрофина, який бере участь у збереженні анатомічної структури м`язового волокна. Через нестачу білка дистрофина м`язова тканина зазнає ряд змін, в результаті яких мускулатура заміщується фіброзною і жировою тканиною, інакше кажучи, атрофується. У зв`язку з тим, що міопатія Дюшена має спадковий характер, вона починає проявлятися вже в ранньому дитячому віці. Батьки звертають увагу, що їхня дитина швидко втомлюється від найменшої фізичного навантаження, стає млявий, незабаром у нього навіть може змінитися хода і деформуватися кістковий скелет.

Надалі патологічний процес тільки прогресує, тому йому схильна абсолютно вся мускулатура тіла людини. Для цієї патології міопатія очей не характерна. Більше уражаються м`язи кінцівок, тулуба, серця. При залученні в процес міокарда, виникає вторинна кардіоміопатія, порушується ритм серця. Часто саме патологія серцево-судинної системи служить головною причиною загибелі пацієнтів з діагнозом міопатія Дюшена. Кардинальних методів терапії цього захворювання досі не існує. Основний принцип лікування - це поліпшення якості та продовження терміну життя людини.

Міопатія Дюшена може бути компенсована тривалий час за рахунок прийому кортикостероїдних лікарських препаратів. В середньому, щодня хворому потрібно близько 800 мг преднізолону на кожен кілограм ваги. У початкових стадіях вельми ефективні білкові комплекси з високим вмістом амінокислот, анаболічні стероїди, тобто все, що може стимулювати ріст м`язової тканини. У лікування обов`язково входять L-карнітин, вазоактивні препарати, вітаміни групи В (В1, В6, В12 та ін.), Біостимулятори (алое), альфа-ліпоєва кислота, препарати з групи антиоксидантів. В іншому ж при даній патології слід проводити процедури, які покращують трофіку в м`язах. Це різні фізіотерапевтичні методики, сеанси лікувальної фізкультури і регулярний лікувальний масаж. Все це допомагає зменшувати прогресування захворювання і розвиток суглобових і м`язових контрактур, які значно обмежують рухову активність пацієнта. З метою зниження скутості застосовують різні ортопедичні механізми і конструкції. У більш важких випадках, коли контрактури різко виражені і заважають не тільки пересуватися, але навіть сидіти і лежати, в паліативних цілях виконуються хірургічні операції.