Хвороба Такаясу: симптоми та лікування

Останнім часом людство повністю переглянув своє ставлення до різного роду захворювань. Багато людей сьогодні воліють здоровий спосіб життя, намагаються правильно харчуватися, поступово відмовляються від шкідливих звичок. Такі заходи виступають у ролі профілактики багатьох недуг. На жаль, навіть правильний спосіб життя на 100% не гарантує, що людини не наздожене те чи інше захворювання.

Загальна інформація

Хвороба Такаясу - це досить серйозне запалення хронічної природи, яке відзначається в області великих кровоносних судин. Основна їх функція полягає в перенесенні крові від серця. Безумовно, неправильна робота даного органу впливає на весь організм. Інакше дана недуга іменується хворобою відсутності пульсу, синдромом Такаясу або неспецифічним аортоартериитом.

При прогресуючому запаленні аорти та її гілок поступово пошкоджується внутрішня поверхня самих судин. Як наслідок, відбувається потовщення їх центральної оболонки. Спостерігається руйнування середнього гладком`язового шару. У просвіті аорти послідовно з`являються гранульоми, що складаються переважно з гігантських клітин. Всі ці процеси викликають випинання і розширення безпосередньо самого кровоносної судини, формується аневризма. У разі подальшого прогресування недуги відмирають так звані еластичні волокна. В результаті поступово порушується кровообіг, що тягне за собою ішемію внутрішніх органів і тканин. Потім на пошкоджених стінках формуються мікротромби і атеросклеротичні бляшки.

Хвороба Такаясу переважно діагностується у дівчат і жінок у віці від 15 до приблизно 25 років. У медицині також відомі випадки прояву недуги у пацієнтів чоловічої статі.

Перші симптоми, як правило, проявляються у віці 8-12 років. Важливо зауважити, що дане захворювання переважно поширене у країнах Південної Америки і Південно-Східної Азії, однак сьогодні випадки синдрому Такаясу також реєструються і в більш віддалених регіонах.

Трохи історії

У 1908 році офтальмолог з Країни висхідного сонця М. Такаясу розповів про патологічні зміни судин сітківки, виявлених при черговому обстеженні однієї молодої жінки. У цьому ж році інші фахівці з Японії відзначили подібні деформації очного дна у своїх пацієнток, що поєднувалося з відсутністю пульсації так званої променевої артерії. Примітно, що сам термін «хвороба Такаясу» почав активно використовуватися в медицині лише в 1952 році.

Основні причини

Етіологічний агент цієї недуги в даний час невідомий. Фахівці виявили зв`язок захворювання з усім відомої стрептококової інфекцією, активно обговорюється роль мікробактерії туберкульозу.

Сьогодні вчені вважають, що першочергове значення у формуванні аутоімунних порушень має незбалансованість так званого клітинного імунітету. Примітно, що в крові у пацієнтів, як правило, відзначається збільшення вмісту CD4 + Т-лімфоцитів і зниження кількості CD8 + T-лімфоцитів. Також фахівці діагностують зростання кількості циркулюючих імунних комплексів, підвищення активності еластази і особливого катепсина G.

Як класифікується неспецифічний аортоартеріїт?

Хвороба Такаясу, виходячи з анатомії ураження, умовно поділяється на кілька типів.

1. Перший тип. Вражена дуга аорти і все що відходять від неї гілки.
2. Другий тип. Зачіпаються черевної та грудної відділи аорти.
3. Третій тип. Вражена дуга аорти укупі з грудним і черевним відділами.
4. Четвертий тип. У хвороба втягується легенева артерія.

Симптоми

В першу чергу пацієнти починають скаржитися на появу болю в руках, слабкість, дискомфорт у грудній клітці і шиї. Як наслідок, виникає симптоматика, характерна для неврологічних розладів. Наприклад, розсіяна увага, зниження працездатності, проблеми з пам`яттю.

Якщо захворювання пов`язане із зоровим нервом, у пацієнтів спостерігається різке зниження зору або навіть сліпота (як правило, тільки на одне око).

Внаслідок змін патологічного характеру в артеріальних судинах розвивається так звана недостатність аорти. Дана проблема тягне за собою інфаркт міокарда та порушення в коронарному кровообігу.

При незначних змінах безпосередньо в самому черевному відділі аорти суттєво погіршується кровообіг в області ніг, при ходьбі пацієнти відчувають дискомфорт і біль.

При ураженні артерії нирок в сечі при черговому дослідженні виявляються еритроцити. У майбутньому вельми велика вірогідність розвитку тромбозу ниркової артерії.

У разі залучення в запальний процес легеневої артерії у пацієнтів з`являються задишка, біль в області грудей.

У медицині сьогодні виділяються дві стадії даного захворювання: гостра і хронічна. Важливо зауважити, що тільки лікар в змозі точно визначити варіант перебігу недуги. Клінічні ознаки гострої форми можуть бути нетиповими, тому своєчасно і правильно поставити діагноз буває дуже важко. Вся справа в тому, що такі ж прояви можливі не тільки при такому недугу, як хвороба Такаясу.

Симптоми гострого періоду:

• зниження маси тіла;
• посилене потоотделеніе;
• незначне підвищення температури тіла;
• утомляемость;
• ревматичні болі в суглобах.

Хронічна стадія, як правило, розвивається через 6 років з моменту початку недуги. Вона характеризується іншими клінічними ознаками.

Хвороба Такаясу проявляється у вигляді частих головних болів, порушення координації, дискомфорту по ходу великих суглобів, хронічної м`язової слабкості.

Діагностика

Підтвердити присутність даного захворювання може тільки кваліфікований фахівець, якщо у пацієнта є не менше трьох з нижчеперелічених симптомів:

• зникнення пульсу в області рук;
• вік понад 40 років;
• між артеріальним тиском на верхніх кінцівках різниця не менше 10 мм рт. ст.;
• шуми в аорте;
• стійке підвищення артеріального тиску;
• тривалий збільшення показників ШОЕ.

Всі перераховані вище ознаки, як правило, вказують на хворобу Такаясу. Симптоми можуть дещо відрізнятися і варіюватися в кожному індивідуальному випадку.

Важливо зауважити, що лікар повинен в обов`язковому порядку призначити додаткове обстеження організму пацієнта. Воно має на увазі під собою біохімічний / загальний аналіз крові, що дозволяє визначити найменші відхилення від норми, характерні для даної недуги. Крім того, буде потрібно ангіографія з введенням контрастної речовини. Це особливе рентгенографічне дослідження судин, що дозволяють визначити місця звуження артерій. Ехокардіографія дає можливість оцінити роботу серця. Не менш важливо й ультразвукове дослідження судин. За допомогою УЗД лікар отримує повну картину про стан коронарних судин і швидкості кровотоку. Всі перераховані вище діагностичні методи дослідження дозволяють підтвердити наявність такої проблеми, як аортоартериит Такаясу.

Якою має бути терапія?

Якщо брати до уваги той факт, що недуга переважно прогресує в підлітковому віці, лікування може бути кілька утруднено. Однозначно потрібно кваліфікований комплексний підхід і дотримання деяких профілактичних правил. В особливо складних випадках може знадобитися оперативне хірургічне втручання.

Лікування Такаясу увазі під собою застосування лікарських препаратів. Для стабілізації артеріального тиску, як правило, призначаються В-адреноблокатори і так звані блокатори кальцієвих каналів. Для усунення можливих тромбів пацієнтам рекомендується прийом антикоагулянтів (засіб "Гепарин" та інші). Терапія даного захворювання також включає в себе використання судинорозширювальних препаратів і кортикостероїдів (препарат "Преднізолон" і т. П.). Важливо зауважити, що останні істотно знижують аутоіммунну реакцію з боку організму.

Як ще можна побороти хворобу Такаясу? Лікування цієї недуги сьогодні можливо за допомогою так званої екстракорпоральної гемокоррекции. Це дуже складна процедура. Вона має на увазі під собою виділення особливих патологічних компонентів крові, які безпосередньо і провокують розвиток хвороби. Обробка цих елементів відбувається поза організмом пацієнта.

Хірургічне лікування

За словами фахівців, консервативна терапія далеко не завжди дозволяє побороти синдром Такаясу. Симптоми вдається лікувати тільки на деякий час. Безумовно, таких заходів недостатньо, дуже скоро може настати рецидив. Саме тому в деяких випадках лікарі настійно рекомендують хірургічне втручання, яке в повній мірі відновлює прохідність судинного русла.

Основні показання для операції:

• гіпертонія на тлі Вазоренальна синдрому;
• непрохідність аорти;
• небезпека виникнення ішемії серця.

Якщо говорити про проведені хірургічних маніпуляціях, то вони найчастіше представлені резекцією патологічного сегмента аорти, шунтуванням судин і ендартеректоміі. При кваліфікованому підході пацієнт практично назавжди забуває про те, що таке синдром Такаясу.

Профілактика

Будь-яку патологію, як відомо, можна попередити, і дане захворювання не стало винятком. Профілактичні заходи мають на увазі під собою своєчасне лікування всіх недуг інфекційної і вірусної природи (фарингіт, тонзиліт, пієлонефрит і т. Д.). За словами фахівців, хронічний перебіг цих хвороб стає сприятливим базою для розвитку синдрому Такаясу, тому пацієнти потрапляють у групу ризику.

Вкрай важливо протягом усього року зміцнювати імунітет. Для цих цілей фахівці рекомендують приймати полівітамінні комплекси, правильно харчуватися, займатися спортом.

Прогноз

Адекватне і своєчасне лікування істотно знижує ризик летального результату. Більш того, у 90% пацієнтів грамотна терапія продовжує життя приблизно на 15 років.

Що стосується ускладнень, то найчастіше головною причиною смерті служать інсульти (50%) та інфаркти міокарда (25%).

Висновок

Пацієнти, у яких був діагностований синдром Такаясу, повинні розуміти, що дана проблема вимагає тривалого лікування з обов`язковим дотриманням всіх рекомендацій лікаря. В іншому випадку ризик появи серцево-судинних ускладнень у кілька разів збільшується.

Для того щоб терапія була максимально ефективною, всім пацієнтам без винятку рекомендується регулярно проходити обстеження і здавати комплекс аналізів.

На жаль, повністю позбутися від недуги не представляється можливим. Проте використання лікарських препаратів дозволяє перевести недугу в стадію ремісії, що дає можливість пацієнтам насолоджуватися звичайної життям, не відчувати дискомфорту і не згадувати про таку проблему, як хвороба Такаясу. Фото пацієнтів наочно доводять дане твердження.

Успіх терапії багато в чому залежить від активності патологічного процесу і наявності ускладнень. Крім того, чим раніше буде поставлений правильний діагноз, тим оптимістичніше буде прогноз. Якщо вірити фахівцям, то боротися з даними недугою можна і просто необхідно.